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基本信息
英文名称 ：maturity-onset diabetes of the young
英文缩写
MODY
概述
在20世纪70年代，Fajans和Tattersall两位学者根据他们对一种特殊类型的糖尿病的回顾性研究，提出青少年发病的成人型糖尿病（maturity-onset diabetes of the young，MODY）的概念。MODY是一种异质性单基因疾病，属常染色体显性遗传。MODY的患病率具有明显的种族差异，在西欧高加索人群及斯堪的纳维亚人中相对高发；美国东南部黑人、东欧、印度及日本的MODY约占糖尿病的1%～2%。
常染色体显性遗传异质性/单基因突变引起MODY
前糖尿病状态的MODY个体其胰岛素敏感性正常，但葡萄糖刺激的胰岛素释放缺陷，提示β细胞功能异常是该病的初始病因。MODY的基本病理生理机制是原发性胰腺β细胞缺陷而非胰岛素抵抗，胰岛β细胞中葡萄糖刺激的胰岛素分泌功能障碍，β细胞功能常随着病程的延长而逐渐衰退。
临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗
MODY治疗方式主要依赖于病因及高血糖的严重性。2/3的病人不需要使用降糖药物，仅通过控制饮食和运动就可以满意地控制血糖。然而，即使血糖仅轻度升高的病人，怀孕时也被视为高度危险的。此时，胰岛素的治疗是十分必要的。在严重高血糖的病例，无论是何种基因突变型，口服降糖药物和胰岛素的治疗都与T2DM类似，血糖和糖尿病并发症的控制对MODY患者的重要性与其他类型的糖尿病相同。
作者
李霞;周智广
来源
内分泌学(上、下册),第2版,978-7-117-08744-5
