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基本信息
英文名称 ：pancreatic polypeptide‐producing tumor，PPoma
英文缩写
PPoma
概述
胰多肽瘤（pancreatic polypeptide‐producing tumor，PPoma）最常位于胰腺，是胰腺的内分泌肿瘤之一，其发病多与内分泌肿瘤综合征1（MEN‐1）基因失活有关，通常为MEN‐1的组分。发病年龄多在40～60岁，平均51岁，本病男性发病比女性少。临床症状无特异性，且症状的轻重与血浆胰多肽水平的高低无相关性，其症状主要是由肿瘤本身侵袭所致。
病理学
PP瘤多位于胰腺头部，偶见于体、尾部，肿瘤位于胰腺头、体、尾的比例是14∶2∶3。约半数以上为分泌胰多肽（PP）的腺癌，也有良性或仅呈PP细胞增生的现象。瘤体直径可在1～15cm之间，多数＞5cm，呈单发，用免疫组化分析可发现肿瘤组织中含有PP。电镜下，可见肿瘤细胞颗粒形态符合PP颗粒，个别含有其他肽类。PP瘤常为MEN‐1的组成部分，肿瘤组织中PP含量极高，多数＞1 000pg／ml，其他激素极微。
临床表现
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辅助检查
腹部B超、CT、MRI、动脉血管造影、逆行胆胰管造影（ERCP）或手术探查等可发现肿瘤。免疫组织化学检查和测定肿瘤中的激素能证实瘤组织中的PP及其含量。
诊断
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鉴别诊断
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治疗
1.手术
由于PP瘤通常无激素相关症状，治疗主要是针对肿瘤本身，尽早手术切除肿瘤。即使发生转移，手术切除转移灶，仍可使症状缓解，生化指标恢复正常。据报道PP瘤患者被确诊时，已有64%～92%发生转移，如能切除转移灶，仍能有效地提高生活质量，延长生存期。
2.化疗
对于已有转移而手术不能清除转移灶的患者应予化疗，使用链脲霉素、阿霉素或氟尿嘧啶有效。
作者
李晓行;王平芳
来源
内分泌学(上、下册),第2版,978-7-117-08744-5
