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已收藏英文名称 ：juxtaglomerular cell tumor
中文别名 ：肾球旁细胞瘤;[肾小]球旁器细胞瘤
肾素瘤又称肾小球旁器细胞瘤、原发性肾素增多症或Robertson-Kinara综合征。本病于1967年由Robertson首先报告，至今有文献记载的病例不足20例，男女均可患病，多为儿童或青壮年。临床特点为严重高血压，低钾性碱中毒，血浆肾素活性和血、尿醛固酮明显升高。
肾素瘤是继发性醛固酮增多症的罕见病因，有些可能与ras原癌基因点突变有关。瘤细胞分泌的大量肾素，刺激AT-2分泌增多，后者刺激肾上腺球状带分泌过量醛固酮，进而导致高血压、低血钾和低血钾性碱中毒等一系列醛固酮增多症的表现。
有人根据文献报道的71例肾小球球旁细胞瘤的临床资料，将其分为经典型（typical）、非经典型（atypical）和无功能型（non-functioning）3种，经典型（57/71）的特点是高血压、低血钾、高醛固酮、高肾素血症；非经典型（12/57）表现为高血压，但无低钾血症；而无功能型（2/71）患者的血压和血钾正常或异常。
病理解剖学基础为球旁细胞瘤，肾素瘤一般呈单发，瘤体小，直径很少＞2cm，光镜下可见肿瘤细胞排列于血管网之间，有大的空泡样核，胞质中有肾素颗粒，与正常人肾小球球旁细胞相似。电镜下，可见中度发育的粗面内质网，高尔基复合体明显，胞质颗粒形态大小不一，常见颗粒组成不透电子的金刚石样或菱形小体，有如结晶体。在高尔基复合体中有特别明显的未成熟颗粒成分；免疫组化检查颗粒中含有肾素。
1.X线尿路造影
因瘤体积小，X线尿路造影不能发现此瘤，故此法不能作为筛选检查的方法。
2.超声
常表现为高回声的肿块，比正常肾实质回声反射强，但也可表现为等回声或低回声团块，而其所见并不具有特征性，所以不能作准确诊断。
3.CT
平扫时肾实质内可见低或等密度的较小占位病变，若能发现则常为境界比较清楚的圆形或椭圆形病灶，所以说仅靠CT平扫对诊断帮助不大。增强扫描该病灶低度强化，常见的是均匀强化（图1），不过由于病灶内有时有出血现象，瘤体内增强后的密度也可不均匀。增强后肾实质密度增高，与低密度的瘤灶形成鲜明的对比。
图1 肾素瘤
注：男性，31岁，患高血压已3年，曾因脑出血多次住院治疗，曾疑及肾素瘤，做CT及MRI。a.平扫可见左肾皮质部有一异常血管供血，附近似有一等密度病灶，但境界不清，不易判断其形态；b.增强扫描见其轻度均匀强化，然与高度强化的正常肾实质相比，其密度明显低下，异常供血的血管则明显增强；c.CT平扫；d.MRI SE T1WI示脑出血。
4.MRI表现
与CT相似为一境界清楚的病灶，不具特征性，T1WI为低信号，T2WI为高信号。
5.选择性肾动脉造影
常能较容易地发现病灶。肾皮质内可见一境界清楚的少血管的肿瘤，有时有压迫附近血管的现象，可将其压迫移位，有时也可有很淡的肿瘤染色，有时也可表现为类似一肾囊肿。在肾核素扫描时，对较大的肾素瘤可以发现，而体积较小的则难以显示，所以也不具诊断特征性。
手术切除肿瘤可获痊愈，但应尽量保留较多肾单位。术前应用醛固酮合成抑制剂，如氨鲁米特，剂量为每日0.5～1.5g，分次口服。亦可用醛固酮拮抗剂，如螺内酯60～80mg，每天3～4次，或阿米洛利（amiloride）。这些药物亦用于不能手术的肾素瘤患者。降低血压可用血管紧张素转换酶抑制剂（如卡托普利或培哚普利）等治疗。
