英文名称 ：hirsutism

女性多毛症（hirsutism）是指女性身体雄激素敏感区的毳毛生长并转化为终毛，产生男性型毛发分布。主要表现为上唇部多毛似胡须，胸部、乳房部甚至背部多毛，阴毛粗、黑，较长。四肢伸侧尤其是前臂和小腿有许多体毛，有些女性患者第一指骨背面有非常明显的粗黑毳毛。

1.人类毛发分为性毛/无性毛/两性毛三种

（1）毛发分类

从组织结构上看，人体有3种类型的毛发：①柔毛（lanugo）：毛发柔软而纤细，出生时的皮肤毛发又称为胎毛，数月后自行脱落；②毫毛（vellus hairs）：细小，呈线状而无色素，分布于皮肤的非性毛（无性毛，asexual hairs）区域；③终毛（terminal hairs）：粗大、呈线状或卷曲状，深色，男女两性均分布于头皮、眉区（眉毛）、睫边（睫毛）、腋窝（腋毛）和会阴（阴毛）区。但成年男性的面部、背部和腹部也分布有较多的终毛。

（2）毛发的雄激素敏感性

从毛发对性激素的依赖性看，有性毛（sexual hairs）、非性毛和两性毛（间性毛，ambosexual hair）之分，见表1。性毛分布于面部、胸部、乳腺区、耻骨上、下腹部、大腿靠阴唇外侧、会阴部和腋部；鼻毛、耳毛及鬓际（两鬓）的毛发亦属于性毛。非性毛是指头发、眉毛、睫毛、前臂和小腿毛；两性毛包括会阴的下三角区阴毛、腋毛和唇毛。

表1 不同毛发的雄激素敏感性

青春发育期的循环雄激素增加，两性均出现腋毛和阴毛生长，而男性还出现面部、胸部的性毛生长，这些部位的毫毛转变为粗而深的终毛。如果女性雄激素过多或毛囊对雄激素的敏感性过高，可出现与男性相似的终毛生长。正常女性两上唇外侧可有短小的浅色毛，下腹正中、乳晕可有少数终毛。但如较明显，加上前臂和小腿的终毛较长，则为多毛症。

2.雄激素对头发具有双相作用

卵巢的雄激素分泌受LH调节而肾上腺皮质的雄激素受ACTH调节。与雌激素不同的是，雄激素不能反馈抑制女性的LH和ACTH分泌；也就是说，女性体内的雄激素不存在负反馈调节机制，故女性容易发生雄激素过量，且病情易于进展，因此常出现毛发过多现象。雌激素缩短毛发的生长周期，降低毛发的生长速度和毛发色素，使毛发变浅减少，而外源性孕激素的作用取决于制剂中所含雄激素的活性，故各种孕激素制剂对毛发的作用不一；但内源性孕激素有抑制毛发生长作用，见表2。

表2 雌激素和孕激素及雄激素对毛发的作用

秃顶（alopecia）是指头顶毛发生长初期缩短并向毫毛退变的表现，对男性来说秃顶属于生理现象，而对女性来说，秃顶提示雄激素过多或局部毛囊对雄激素过敏感，因而认为秃顶是女性多毛的一种特殊表现。

3.评价多毛和痤疮应尽可能定量

（1）多毛定量评估

评估多毛的客观方法包括照片法和显微镜法，但均不方便临床应用。自20世纪20年代起，人们就开始探索用半定量视力观察法来评估多毛的程度。1961年，Ferriman和Gallway提出的毛发评价改良法（mFG法）沿用至今。此法将人体划分为11个区域，每一区内按毛发的量给予评分（0～44分）。以mFG法为基础，如果面部和躯体终毛＞5mm长度和mFG评分≥6～8分即可诊断为多毛症（蒙古民族除外）。但不管是何种民族，评分仅2～3分的很多女性仍可能存在高雄激素血症（尤其是PCOS）其他的毛发评分方法有：①Bardin等按面部须毛的生长情况，将多毛分为0～++++级（0～4级），下颏、上唇或鬓角3处出现须毛分别用+（1级）表示，++++（4级）则表示为满胡须。②Birabaum等提出面部毛发的评分，+（1级）表示颏部有稀疏须毛；++（2级）表示颏部有簇状须毛；+++（3级）表示颏部和前颈部均有须毛；++++（4级）表示颏部、颈部和颊部均有男性型须毛。

毛发脱落和毛发稀少亦应进行定量评估，引起毛发脱落的疾病主要有垂体功能减退症、甲减、甲亢、甲旁减、糖尿病、生长激素缺乏症、高泌乳素血症、多囊卵巢综合征、SAHA综合征、先天性肾上腺皮质增生症、Cushing综合征或雄性化肿瘤等。评价毛发脱落和毛发稀少的经典方法有毛发权重（hair weighing）、毛发牵拉试验（hair pull test）、毛发洗脱试验（hair washing test）和组织病理检查，新近亦用毛发照相（phototrichogram）、毛发扫描（trichoscan）、毛发镜检（trichoscopy）和毛发相差共聚焦镜检（reflectance confocal microscopy）进行评估。

（2）痤疮定量评估

多毛常伴有痤疮，主要分布于面部。Ross等提出面部痤疮的评估标准是：①轻度痤疮：丘疹样痤疮，数目≤20个，无囊性结节样痤疮；②中度痤疮：丘疹样痤疮，数目＞20个，且伴有囊性结节样痤疮；③重度痤疮：出现大量囊性结节样痤疮。

妇女多毛症本身并不是一种疾病，但提示机体可能存在雄激素生成过多的疾病。大多数妇女多毛症的发生是由于雄激素水平升高，有些患者是由于毛囊对雄激素的敏感性升高。引起多毛症的原因有多囊卵巢综合征（polycystic ovarian syndrome PCOS）、卵巢肿瘤、肾上腺过度增生、肾上腺肿瘤、Cushing综合征、催乳素腺瘤、接受雄激素治疗和特发性多毛症。而PCOS在诸多病因中占第一位，约78%的女性多毛症为PCOS患者，而约20%的女性多毛为特发性多毛症，即找不到导致多毛的病因，雄激素水平为正常。

女性体内的雄激素主要包括双氢睾酮（dihydrotestosterone，DHT）、睾酮（testosterone，T）、雄烯二酮（androstenedione）、脱氢表雄酮（dehydroepiandrosterone，DHEA）、硫酸脱氢表雄酮（dehydroepiandrosterone sulfate，DHEAS），其活性依次递减，对毛囊最具有生物活性的雄激素是DHT。在未孕妇女中，雄激素由卵巢、肾上腺和外周组织转化合成，大部分与血清白蛋白和性激素结合球蛋白（SHBG）相结合，仅1%以游离形式发挥生物效能。

毛囊皮脂腺单位是雄激素敏感靶组织，游离睾酮、雄烯二酮、DHEA与受体结合后进入靶细胞，在5α-还原酶作用下转换为活性更强的DHT，进而与胞质受体蛋白结合，进入细胞核与DNA结合后作用于毛囊，导致毛发生长。当体内雄激素升高时，DHT转化增强，导致多毛。

毛发对雄激素的反应性除了取决于DHT的活性外，还取决于5α-还原酶活性。5α-还原酶可将睾酮转变为DHT，是雄激素作用的关键酶。5α-还原酶有两个亚型，SRD5A1及SRD5A2，SRD5A1和多毛的程度有关。5α-还原酶活性增强为正常雄激素水平的多毛女性发病的主要机制，这部分女性多毛的程度与血雄激素水平并不平行。即使雄激素水平正常，由于5α-还原酶的活性增高，将体内正常水平雄激素转化为DHT的效率升高，亦会导致多毛。

多囊卵巢综合征合并血雄激素水平升高，性激素结合蛋白降低，产生更高的游离雄激素，另外部分PCOS患者的5α-还原酶活性也会增加，使DHT的水平增高，从而使患者表现为多毛。但并非所有高雄激素的患者均表现为多毛，许多高雄激素血症的女性而无多毛表现，可能是毛囊皮脂腺对雄激素的反应性有个体差异所致。

1.生化检查

可检测血清游离睾酮或总睾酮水平。大多数情况是雄激素水平略高于正常值，多见于多囊卵巢综合征和迟发性先天性肾上腺增生症（CAH）。PCOS患者血雄激素水平多＜5nmol/L，有人认为只有当血清游离睾酮或总睾酮水平高于正常值高限的2倍时，才需要进一步检查是否存在卵巢或肾上腺的肿瘤。

2.染色体检查

有助于确定性别，排除两性畸形。

3.影像学检查

有助于多囊卵巢的诊断。

（一）治疗流程

流程见图1。

图1 女性多毛症的治疗流程

（二）药物

1.口服避孕药

一般用复方醋酸环丙孕酮（其组分为2mg醋酸环丙孕酮和0.035mg炔雌醇），商品名达英-35，每日1片，连服21日，停药后约2～5天月经来潮。停药7天后重新开始服药。

2.抗雄激素治疗

螺内酯100～200mg/d，1天2次；非那雄胺2.5～5mg/d；氟他胺62.5～250mg/d。

3.地塞米松

0.25～0.75mg/d，每晚口服，用于肾上腺雄激素过量（如先天性肾上腺皮质增生症）。

（三）非药物治疗

①漂白；②在皮肤表面进行脱毛，如剔除或化学脱毛；③从毛发根部进行脱毛，如拔毛、涂蜡、电针除毛、激光疗法。拔出、上蜡和刮除对毛发根除是没有效果的，并且刺激皮肤，导致毛囊炎和内向毛发生长。可选择电针除毛、激光脱毛。

（四）病因治疗

如卵巢或肾上腺肿瘤行手术治疗；PCOS患者减轻体重，纠正高胰岛素血症和高雄激素血症，可联合使用二甲双胍治疗。

（五）注意事项

1.药物治疗要4～6个月后才能显现出抑制毛发生长的效果，大部分患者只是中度减少。

2.有血栓史的妇女禁用避孕药，此外避孕药会增加乳腺癌和其他雌激素依耐性肿瘤的发生风险。

3.大多数PCOS和特发性多毛症患者在1年内对这种治疗有效，应该鼓励患者继续治疗至少2年，此后根据患者意愿和临床效果可以停止治疗，并对患者进行再评估，多数患者需持续的抑制多毛症治疗。