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莫朝晖;廖二元
概述
女性和男性的生长发育都是首先从体格发育开始的。女性生长发育（包括青春期性征发育）的大致顺序是：女性体型→骨盆增大→乳腺发育→阴毛生长→腋毛生长→月经初潮→卵巢排卵。性发育的任何步骤（主要在胚胎期）出现异常均可引起性发育障碍（disorder of sex development，DSD）。根据间性疾病的处置共识和芝加哥共识（2005年），专家们提出了DSD命名和分类建议，以避免“间性（intersex）”“两性畸形（hermaphroditism）”或“性相反（sex reversal）”等名称引起的混乱。
生理学
受孕后6周内，胚胎的内外生殖器性别仍未确定。性腺系统来源于生殖细胞、生殖嵴和内性腺管，即副中肾米勒管与中肾吴氏管三种原始组织，6周后，内性腺管逐渐演化为卵巢或睾丸，见图1。
图1生殖系统的发育
MIS：米勒管抑制因子；TDF：睾丸分化因子
SRY基因编码的睾丸分化因子（testis determining factor，TDF）介导睾丸发育。TDF促进生殖嵴细胞演化为Sertoli细胞，分泌米勒管抑制因子，而Leydig细胞合成睾酮。AMH使米勒管完全退化，而睾酮促进精原细胞和男性生殖系统发育，其中的吴氏管发育为附睾、输精管和精囊。缺乏Y染色体的性腺在妊娠第11~13周分化为卵巢。如果缺乏AMH则引起米勒管发育成输卵管、子宫、子宫颈和上部阴道。未分化的外生殖结构包括泌尿生殖结节、泌尿生殖隆突和泌尿生殖叠。双氢睾酮促使未分化的外生殖结构发育为阴茎干、阴茎头和阴囊；泌尿生殖窦则发育为前列腺。女性或缺乏双氢睾酮的作用时发育为阴蒂、大阴唇和小阴唇。
诊断与分类
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来源
内分泌代谢病学(全2册),第4版,978-7-117-27841-6,2019.08
