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已收藏英文名称 ：non-ACTH receptorinduced Cushing syndrome
非ACTH受体介导性Cushing综合征（non-ACTH receptorinduced Cushing syndrome）的病因是非CRH/ACTH依赖性肾上腺皮质大结节增生（CRH/ACTH-independent macronodular adrenocortical hyperplasia，AIMAH），是肾上腺皮质表达异位激素受体所致的非CRH/ACTH依赖的肾上腺性Cushing综合征（CS）中的一种特殊类型。在不依赖CRH/ACTH情况下，其皮质醇合成和分泌增多的机制已经基本明了，自发分泌皮质醇的肾上腺增生组织受控于CRH/ACTH以外的异位激素受体（ectopic/aberant receptors）表达。目前发现，在特定的病理调节下，肾上腺皮质可表达很多异位激素受体，这些异位激素受体多属于G蛋白耦联受体类型，主要包括LH/ HCG受体、FSH受体、GIP受体、VIP受体、肾上腺素受体、去甲肾上腺素受体、TSH受体、血清素受体、血管紧张素受体、瘦素受体、胰高血糖素受体、IL-1受体等。只要存在异位激素受体相应配体（激素）的异常甚至正常刺激，即有可能发生AIMAH。
依病因而定，一般均应采用手术治疗。但在手术前应该使用相应的受体拮抗剂抑制皮质醇的分泌。AIMAH伴明显CS可行双侧肾上腺切除术。而轻度至中度CS可行单侧肾上腺切除术，但当对侧结节增大后常需第2次手术。一般术前先用肾上腺类固醇激素合酶抑制剂控制症状。AIMAH为良性增生，不会进展为恶性肿瘤，症状很轻者可用药物治疗，每年用CT和生化检查追踪即可。
在分泌皮质醇的肾上腺增生或肿瘤中，如果存在肾上腺异位受体表达，可用相关药物治疗。例如，使用T3可改善TSH依赖性CS，用奥曲肽可治疗GIP依赖性CS，用普萘洛尔抑制异位β-肾上腺素能受体，或用利普安抑制LH受体都取得了良好的疗效。
对体位有反应的AIMAH包括异位表达AVP受体、β-肾上腺能受体和AT-2受体3种可能。它们的特点是：①异位表达AVP受体者可被AVP和高渗盐水兴奋，被水负荷抑制，DDAVP试验阴性提示为V1受体表达，而阳性说明是V2受体表达；②β-肾上腺素能受体表达者可被胰岛素低血糖试验和异丙肾上腺素兴奋，而被β-阻滞剂抑制。③AT-2受体表达者可被体位试验和AT-2兴奋，但被AT-1受体阻滞剂抑制。
