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胡平安;刘幼硕
病因
大多数垂体柄疾病的病因未明。但是，头颅外伤、手术误伤、自身免疫性疾病或肉芽肿性病变引起垂体柄损伤、挤压、断裂、增大或破坏，导致垂体柄疾病，这些病因往往因查不出明显的形态异常或因遗忘病史而误诊为特发性垂体柄综合征或垂体柄断裂综合征。在MRI上，表现为腺垂体变小、漏斗球（infundibulum）缺失或细小，而神经垂体移位。常见于青少年，表现为尿崩症、肾上腺皮质功能减退、GH缺乏、继发性甲减与性腺功能减退症。
高PRL血症伴尿崩症和多垂体激素缺乏提示垂体柄损伤。垂体柄疾病的常见表现是中枢性尿崩症。垂体柄病变是否导致尿崩症取决于垂体柄折断或压迫的位置高低，如受损水平靠近下丘脑，几乎都发生尿崩症；如受损水平较低，AVP的分泌可正常或轻度降低。多种垂体激素缺乏的表现与垂体柄断裂或受损的程度有关。当垂体柄病变较重时，下丘脑神经肽进入垂体门静脉的通路被阻断，常出现多种腺垂体激素分泌不足的表现，但常不严重。血浆ACTH、皮质醇、LH和FSH均处于低水平，24小时尿17-OHCS和17-KS减少。GH缺乏是PSIS的重要特征，血GH常为正常低值，对胰岛素低血糖刺激无升高反应，而血PRL水平升高，部分患者可出现溢乳，这与垂体柄疾病时下丘脑对垂体分泌PRL的抑制性解除有关。血PRL升高的程度多不显著，部分患者对TRH有反应，而垂体PRL瘤患者的PRL对TRH刺激无反应或反应性降低（血PRL升高<2倍）。
临床表现
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鉴别诊断
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治疗
主要是病因治疗和对症治疗（如激素替代治疗）。病因治疗依原发病因而定，细菌感染者应选用敏感抗生素治疗；自身免疫性疾病引起者可使用糖皮质激素；肿瘤压迫者可手术治疗。但是，目前先天性PSIS仍缺乏有效的治疗措施。
来源
内分泌代谢病学(第4版)(全2册),第4版,978-7-117-27841-6
