正常和异常的白细胞均可能导致肺部疾病，甚至致命。生理情况下，肺部血管内大量游弋的白细胞不接触肺组织，但若受某种致病因素的激活，则可能释放大量的生物活性物质和蛋白酶等，引起ARDS等疾病。急性白血病为一组肿瘤性疾病，其本质是不成熟的恶性造血细胞在骨髓及外周血中增殖和聚集，可以黏附于血管壁形成原始白细胞栓子，阻塞肺细小血管。

急性白血病有两种主要类型：急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia，ALL）和急性非淋巴细胞白血病（acute nonlymphocytic leukemia，ANLL），亦称为急性髓细胞白血病（acute myelogenous leukemia，AML）。ANLL更常见肺、脑、冠状动脉和肠系膜动脉，因为原始粒细胞和原始单核细胞比原始淋巴细胞更僵硬，更容易形成白细胞血栓。如不治疗，急性白血病可迅速致死。

抗白血病化疗的引入、支持治疗的进展、周围血干细胞及骨髓移植的广泛应用使急性白血病的疗效明显提高，预后明显改善。然而，机会及非机会性感染仍然是急性白血病的主要死因。肺是最常受累的脏器，也是致死性细菌性败血症的最主要发源地。

白血病患者肺病变的发生率相当高，多数报道为13%～66%，但近年报道有显著下降，主要由于国际规范的治疗方案积极主张清除白血病细胞的效应。肺部X线异常表现的出现率显然低于尸检。除了感染之外，急性白血病肺部受累还包括：肺出血、白血病肺部浸润、药物引起的肺毒性损害、肺水肿和肺栓塞等。这些病症的鉴别诊断往往非常困难，而且常常为多种病理现象共存，这一点值得特别强调，因为患者的临床表现很少能提供鉴别诊断的明确界定性依据。

（一）感染性肺炎

大多数白血病患者的宿主防御功能明显缺陷，多为中性粒细胞减少、免疫抑制治疗所致。成熟中性粒细胞的功能缺陷亦可见于治疗前的AML和ALL患者。经皮插管，骨髓活检或化疗诱导黏膜炎导致生理防御屏障，皮肤黏膜表面寄居的需氧和厌氧菌相互制约关系的破坏，亦可增加感染的危险性。80%的白血病患者在病程中的某一阶段会出现肺部浸润，其中最常见的病因是肺炎。与终止治疗期相比，诱导及维持化疗期肺炎的发病率显著增高；复发期与维持治疗期相比，肺炎的发病率也明显增高。肺炎是这组患者发热时最差的独立预后因素，在急性白血病的死亡原因中，感染性肺炎占75%，为最常见的致命性并发症，死亡率高达65%。然而，临床上应特别注意，化疗制剂的使用与肺实质浸润的关系很大。

（二）肺出血

据Goodall等报道，尸检时所见的肺内出血的发生率高达87%，肺出血可能与血小板数的减少有关，Tenholder等称62%的肺出血患者，血小板计数在15×109/L以下，约15%的病例，肺出血仅为组织学所见，而凝血障碍是唯一的致病因素。但在急性白血病的治疗中，有咯血症状者只不过2%～3%，因此，咯血除与血小板减少有关外，还应考虑其他的多种因素，如感染（特别是真菌感染）、白细胞阻塞、弥漫性肺泡损伤（diffuse alveolar damage，DAD）。血管壁的感染、肿瘤或中毒性损伤和同时存在的止血缺陷似乎是产生局部出血的必要条件。

发热几乎是肺出血的共同表现，但不一定有咳嗽、呼吸困难。偶有咯血，如果有大量咯血应高度警惕肺空洞性并发性病变存在的可能性。胸片可能正常，但通常表现为弥漫性浸润，偶尔为局限性浸润。这些症状和体征的低特异性可以解释为什么绝大多数咯血的病例死前未能作出诊断。临床诊断依赖于除外其他感染和非感染性疾病及对BALF标本的细胞学分析和对含铁血黄素和血红蛋白的特殊染色。然而，急性白血病并发肺泡出血及其原因的诊断仍应结合临床，有几点可作为参考：①肺部浸润影的放射影像类型；②出现放射影像异常时的血液学状态；③既往及当前用药情况。

肺出血通常被认作真菌感染或DAD并发症，浸润性肺曲菌病尤应重视，但是出血确实可以增加和加重肺部损伤。急性白血病有肺浸润的患者应予积极的止血治疗以矫正凝血实验并使血小板计数＞50.0×10⁹/L。

（三）非感染性胸腔内并发症

尸解研究表明白血病引起非感染性胸腔内病变常发生于晚期。50%患者表现纵隔和肺门淋巴结肿大，肺实质受累的发生率约25%。AML与各种慢性型白血病更常引起肺实质白血病性浸润。在各种慢性型白血病中，淋巴细胞白血病比粒细胞白血病更容易侵袭肺实质。肺间质病变的常见X线表现是双侧弥漫性网状结节状浸润，很像淋巴管转移，这种表现在白血病终末期并非少见。然而，某些急性白血病合并弥漫性肺浸润的患者可以发生急性呼吸衰竭。急性呼吸窘迫综合征（ARDS）是颗粒白细胞不断聚集在肺内，使肺的微小血管受到严重损伤，引起肺间质和肺泡渗出的现象。

1.肺血管白血病细胞淤积

周围血白细胞计数超过50.0×10⁹/L即为白细胞增多症（hyperleukocytosis），为引起肺血管白血病细胞淤积的严重并发症，发生于急性颗粒细胞白血病，常常是致命的。研究认为白细胞增多症本身不是肺白血病细胞淤积的原因，而循环未成熟细胞的存在和新生细胞与肺血管内皮的亲和性可能与急性呼吸窘迫的发生有关。

高白细胞状态（白细胞计数超过100×10⁹/L）的AML患者预后很差，部分由于肺或中枢神经系统的并发症。患者可能因大量白细胞阻塞肺血管导致非高碳酸血症性呼吸衰竭和弥漫性肺间质纤维化。原始粒细胞血管内聚集、脏器浸润，还可引起血管破裂。

有些患者偶尔于化疗开始后突然出现呼吸困难等ARDS症状。在评估低氧血症时应特别注意，实验室测定患者动脉血氧分压和氧饱和度降低，但没有组织缺氧的证据，有人称为假低氧血症（pseudohypoxia）、伪低氧血症（spurious hypoxemia）或白细胞盗窃（leukocyte larceny）现象，这种现象发生于高度白细胞增多的患者。这是由于在体外将患者的动脉血标本转运到实验室的过程，注射器内的大量白细胞消耗了大量的氧，因此血气分析的结果显示PaO2很低。假低氧血症现象也可见于血小板高度增多的患者。

2.白血病细胞溶解性肺病

上述的白血病细胞淤积主要是白血病细胞引起的血管机械性阻塞，而白血病细胞溶解性肺病（leukemic cell lysis pneumonopathy）是化疗开始后48小时内由于白血病细胞的破坏而阻塞肺血管所致，但两者都可能引起ARDS。

急性白血病患者的ARDS通常发生在化疗所致的严重中性粒细胞减少症时，但有报道ARDS患者在粒细胞恢复时可诱发或加重已经存在的肺部疾病。床旁胸片对ARDS的诊断有较高的价值，因为它的放射影像表现很特异。

（四）白血病患者肺并发症的胸部X线改变

白血病患者的胸部放射影像正常并不除外肺部并发症的存在。在免疫缺陷的患者中，放射影像的主要类型为：①肺叶或段的实变；②快速增长和（或）钙化的结节；③弥漫的肺部疾病。但在白血病患者中，这些放射影像和CT模式可能由不同的感染和非感染疾病过程所致。