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已收藏英文名称 ：unilateral absence of pulmonary artery
中文别名 ：单侧肺动脉不发育或发育不全
单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）又称单侧肺动脉不发育或发育不全，是指一侧肺动脉缺失，但该侧肺动脉远端及肺内血管各级分支仍存在的先天性肺血管疾病。1868年Fraenlzel首次报道，文献报道发病率为1/20万，临床罕见。
UAPA患儿肺动脉瓣发育正常，心脏胚胎发育学提示，肺动脉主干和左右肺动脉起源不同，前者和右心室流出道由心球发育形成，而后者由第六对动脉弓的腹侧发育形成。两者正常同步衔接的前提是第六对动脉弓的正常发育。当其出现发育不良或早闭时，肺内动脉系统不能与主干正常吻合则形成肺动脉缺如。如果双侧肺动脉缺如，患儿多在胚胎期出现死亡，因此临床上以UAPA多见。78%的UAPA常合并其他畸形存在，最常合并的心血管畸形为法洛四联症或间隔缺损。22%的UAPA为单纯型，其中右侧肺动脉缺如约占70%~80%。
单纯型UAPA患侧肺的供血动脉常来源于支气管动脉、升主动脉或降主动脉的侧支循环，也可来源于无名动脉、肋间动脉等。
1.心电图
电轴右偏和右心室肥厚。
2.单纯型UAPA的X线胸片
特征性表现为：患侧肺容积减小、肺纹理减少、稀疏，透光度增强；健侧肺血增多，肺纹理增粗。由于许多患者表现不典型，仅进行X线胸片检查容易漏诊。
3.超声心动图
可发现肺动脉的分支是否存在，部分可以探及肺动脉的异常起源。但由于解剖位置及声窗受限，超声心动图不易探查肺动脉远端病变，据报道，超声心动图对UAPA的诊断率仅为38.5%。
4.多层螺旋CT
不仅可清楚识别肺动脉缺如，还可显示侧支循环及合并的CHD类型，同时也能明确肺实质情况。
5.心血管造影
是诊断本病的金标准，可以清楚地反映肺内血管及侧支的具体情况，为外科手术方案提供详细的解剖学依据，还能测定肺动脉压力，检测肺动脉、上下腔静脉及主动脉的血氧含量，计算肺血管阻力及Qp/Qs比值，评估手术时机和进一步治疗方案。
目前对于单纯型UAPA的外科治疗手段很少。进行患侧肺动脉重建是最理想的方法，但术前需要进行肺静脉血管造影以了解肺内动脉发育情况，且仅适用于2岁以下的幼儿。对于患侧侧支循环丰富、反复肺部感染或咯血患者，可进行选择性肺侧支血管栓塞或结扎、全肺或部分肺叶切除，由于肺组织切除后会影响患儿胸廓的发育，一般选择在10岁以后手术。若尚未形成肺动脉高压晚期表现，可对PDA进行封堵，减少肺血流量及心脏负荷，延缓肺动脉高压进程。
因此，UAPA的早期诊断很重要，提高临床认识、结合多种影像学检查对早期诊断有重要意义，及早治疗可改善预后，延长生存寿命。
