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已收藏英文名称 ：tracheobronchomalacia
气管支气管软化症（tracheobronchomalacia，TBM）是由于气管、支气管缺乏应有的硬度和支撑力，造成管腔在呼吸时超过一定程度而塌陷的一种病理现象。按照病因可分原发性和继发性，按照发生部位可分为弥漫性和局限性。临床症状主要有呼吸困难、喘息、慢性咳嗽、咳痰和反复肺部感染。
随着对气管支气管软化症的认识加深，目前的观点对于描述气管支气管树过度动态塌陷定义为呼气性中央气道塌陷（expiration central airway collapse，ECAC），其中包括两类疾病：过度动态性气道塌陷（excessive dynamic airway collapse，EDAC）和气管支气管软化症（TBM）。两者区别在于EDAC的特征是呼气时气道膜部萎缩的肌肉纤维向内膨出，横截面气道腔变窄，而TBM的特征是气管支气管前壁软骨薄弱，可能伴或不伴有过度的动态膜部管壁内陷（图1、图2）。
图1 正常气管（A）和呼气性中央气道塌陷（B）的典型CT图像和支气管镜下图像
图2 气管前壁软骨软化（A）和气管膜部肌肉纤维萎缩（B），通过气管切开成形术治疗（C、D）
原发性气管支气管软化症是由于气管及主要支气管的结缔组织先天性萎缩或弹力纤维缺陷，软骨缺损或发育过软，以及肌层变薄引起管腔狭窄所致。主要见于婴幼儿，其病因不明，可能与胚胎期发育不良、早产、妊娠期营养不良、缺钙有关。国外一些研究资料显示，因长期喘鸣而接受支气管镜检查的小儿中，11%~15%有气管支气管软化症。继发性气管支气管软化症，通常发病年龄较大，有较明确的病因，如气管内插管、外伤、气管切开术、胸骨下甲状腺肿、纵隔肿瘤、甲状腺肿瘤、肿大淋巴结、囊肿、心房心室扩大、肺动脉韧带、血管环、复发性多软骨炎、反复感染、气管慢性炎症、长期剧烈咳嗽、肺移植术后血供不足等。其病理机制可能由于占位长期压迫气管软骨环和/或局部供血不足或局部缺血，引起软骨环变细、变薄，弹性减弱，久则造成缺血性无菌坏死，使气管环局部吸收消失，呈膜性组织，气管壁失去正常的牵拉和支撑。呼气或屏气时，气管支气管管周的压力高于外界大气压，软化的气管支气管部分塌陷内陷，造成肺泡内气体及气道分泌物的排出受阻，形成局限性肺气肿及肺部炎症。
临床症状多样，与软化面积大小和程度有关，主要症状有大气道性呼吸困难、反复喘息、剧烈持续性咳嗽甚至犬吠样咳嗽、因引流不畅而反复肺部感染及肺不张等。可有夜间憋醒，醒后窒息感，侧卧入睡较少发生憋醒。查体发现大气道部位闻及高调、单音性、呼气相喘鸣，对β类激动剂无反应。呼气屏气时及活动增多时症状和体征加重，吸气时，由于膈肌及其他辅助呼吸肌的强烈收缩，肺内压力低于外界气压差，同时支气管因反射作用使部分塌陷的管腔暂时性扩张，空气进入肺泡并不受阻，症状减轻。
支气管镜检查是目前气管支气管软化诊断的金指标。
支气管镜检查应在局麻下进行，以保证患儿自主呼吸和必要的咳嗽反射，以便观察咳嗽或深呼气时软化的气管管壁的内陷，这一重要指征在平静呼吸时是观察不到的（图3、图4）。而应用全身麻醉时则抑制自主呼吸和咳嗽，不易观察到呼气相管壁的内陷。
图3 支气管发育不全支气管镜下表现
吸气相时气管管腔无明显狭窄样狭窄，有环-吊复合体形成，外径2.8mm支气管镜难以通过
图4 呼气相时气管前后径明显缩短
气管支气管软化症的临床评估流程见图5。对于气管支气管软化症的治疗以保持气道通畅为原则，治疗措施包括内科保守治疗（针对原发病的治疗、应用支气管扩张剂保守治疗、无创通气支持、祛痰）及手术治疗（气道成形治疗如气道支架植入、开放性外科手术切除病变部位或加强气道结构如气道壁膜性部分成形术）。
治疗方法应依据病因、病变范围、类型和严重程度进行选择。无症状者不需治疗。对重度气管支气管软化症患者，给予气管悬吊术、气管内支架术、支气管成形术等治疗。此外，对原发性患者适当予以补充钙及包括维生素D在内的多种维生素；对存在继发性气管支气管软化症的高危患者（如甲状腺肿瘤患者等），必须进行气管软化试验及临床评估，以防止术后可能的气管支气管软化症所导致的致命性后果。
图5 气管支气管软化症的临床评估流程
