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已收藏英文名称 ：bronchcentric granulomatosis
支气管中心性肉芽肿病（bronchcentric granulomatosis，BG）是一种病因不明的临床少见病，病理表现以支气管为中心的富含嗜酸性粒细胞的非干酪性肉芽肿为突出特征。
BG的病因在伴有哮喘的患者中可能与寄生在支气管的某些曲霉菌产生免疫反应有关，无哮喘患者可能与吸入未知抗原引起的高敏反应有关。由于病因不太明确，临床症状和体征无特异性，影像学表现不典型，因此，本病早期容易引起误诊。
早期细支气管黏膜被组织细胞代替，随后非干酪性、坏死性肉芽肿分布于细支气管内，并将其破坏。支气管可见扩张，腔内有坚韧的灰褐色分层物质，镜下可见黏液、坏死上皮、炎性细胞、嗜酸性粒细胞和Charcot-Leyden结晶，支气管周围可有嗜酸性粒细胞和慢性炎性细胞浸润，并伴有纤维化。少数患者有支气管黏膜下坏死性肉芽肿结节，并可破坏气管软骨（图1）。
图1 支气管中心性肉芽肿病病理改变
1.痰及外周血可见嗜酸性粒细胞增高。
2.急性期白细胞总数和血沉可增高。
3.皮肤免疫学试验曲菌属混合提取液皮试，90%的活动性患者在数分钟内出现阳性的风团和潮红反应。血清学检查IgE水平常是正常人的2倍以上。
主要采用糖皮质激素治疗。泼尼松0.5～1mg/（kg·d），每日1次口服，连服2周后改为隔天服用，并根据病情逐渐减量，持续3个月到半年。随诊2年，每半年复查胸片一次。激素无效者，可采用硫唑嘌呤治疗。支气管扩张剂和化痰剂可促使痰栓或脓痰排出。休息、增加营养和有规律的锻炼有助于病情好转。如同时有真菌感染的依据，可加予抗真菌药物。两性霉素B起始剂量为0.1mg/kg，可逐渐增加至0.5～1mg/kg，溶于5%葡萄糖250～500ml中，于4～6小时内缓慢避光滴注，每天或隔天给药，该药副作用较多，需监测肝肾功能。氟康唑400mg/d治疗也可取得较好的疗效。由于支气管阻塞可引起继发性肺部感染，抗生素提倡早期、足量、联合，同时还应予祛痰、对症及加强全身支持治疗，这样更有利于病变的吸收及消散，达到治愈目的。
