英文名称 :tracheobroncheopathia osteochondroplastica
骨化性气管支气管病(tracheobronchopathia osteochondroplastica)为极少见良性疾病。原因不明,可能与慢性感染、代谢障碍、化学或机械刺激、退行性变和先天性素质等有关。病理上主要表现为气管、支气管黏膜下骨和软骨结节形成的退行性变,结节呈白色、坚硬,由透明软骨和层状骨构成,其表面覆盖的黏膜无改变或轻度萎缩。病变限于气管和支气管内正常有软骨的部位(即前壁和侧壁)不累及气管后膜。
本病是老年人气管支气管的退行性病变,表现为气管支气管黏膜下软骨性或骨性小结节,如息肉样。轻者无症状,严重和广泛病变患者可出现咳嗽、咯血、气急、反复呼吸道感染及肺不张等。支气管镜下摘除呼吸道块状病灶可能有益。
胸部X线片:多表现正常,少数可见气管或支气管不规则狭窄。CT表现:气管支气管前壁和侧壁黏膜下散在或多发分布斑点钙化状小突起,突向管腔内,小结节直径约3~8mm,大部分在1~4mm,小结节不与气管环软骨连接。病变严重时,气管壁弥漫增厚,管腔不规则变形、狭窄;病变多不累及后膜,无气管软化;病变主要位于气管中下段,病变如发生于叶、段支气管时,常导致管腔狭窄,加上黏液栓塞,极易引起肺不张或阻塞性肺炎。(图1)

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图1 骨化性气管、支气管HRCT表现
TO目前尚无特殊治疗方法,主要为对症治疗。如出现细菌感染,则使用抗生素。如果患者出现呼吸困难或气喘,可使用支气管舒张剂,包括吸入糖皮质激素,文献报道使用丙酸倍氯米松和布地奈德可缓解症状。对结节引起气道狭窄时,可根据情况采用激光、APC、冷冻、支架置入等介入手段,或者采用外照射、放疗、外科切除等方法除去阻塞的结节,以减轻管腔的狭窄,缓解患者的症状。戒烟、避免接触化学性烟雾、粉尘,可能对本病有预防和延缓病情恶化的作用。
TO是一种良性疾病,进展缓慢,预后较好。