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基本信息
英文名称 ：tracheobronchomegaly
中文别名 ：Mounier-Kuhn综合征
作者
刘春丽
概述
巨大气管支气管症（tracheobronchomegaly）又称Mounier-Kuhn综合征，是指常伴有气管憩室以及慢性反复呼吸道感染的气管和主支气管的显著扩张。该病较为罕见，主要好发于30~40岁男性患者。发病原因尚不明确，可能与弹性纤维组织的潜在缺陷有关，有研究报道倾向于家族性常染色体隐性遗传，大多数为偶发。
临床表现
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辅助检查
（一）实验室检查
病理学可见气管支气管软骨以及纵行弹性纤维萎缩，扩张的气管肌肉变薄；肺功能测定常有无效腔增加、潮气量增大和呼气流速下降，部分患者血气分析可呈低氧血症表现。
（二）影像学表现
1.X线表现
胸片上可见气管气柱明显扩大，气管支气管壁呈波浪样表现，可合并憩室，正位片较侧位更易发现。透视时可见气管异常柔软，易弯曲。
2.CT表现
CT上气管管径扩大较为明显（图1），在主动脉弓上方2cm处测量气管管径大于3cm，左主支气管和右主支气管分别大于2.3cm和2.4cm，可诊断本病。同时CT可见气管壁呈波浪样改变、气管后壁憩室以及肺气肿、支气管扩张和肺纤维化等并发症。
图1 巨大气管支气管症
男性，65岁，CT平扫冠状位重组（A）、矢状位重组（B）和轴位（C）显示气管及双侧主支气管管径明显增粗，并可见腔内分泌物与后壁憩室。
诊断
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鉴别诊断
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治疗
本病目前缺乏特异性治疗方法。目前的治疗主要是防治呼吸道的反复感染，主要治疗方法在于清除分泌物和感染加重时适当应用抗生素。外科手术无效，有个别尝试肺移植术，但对发病率和死亡率无改善。有报道采用Y-型气管支气管支架保持气管开放、防止气管塌陷，临床症状明显改善。需要机械通气的患者建议采用无囊气管导管。
来源
呼吸病学,第2版,978-7-117-15797-1
中华影像医学·呼吸系统卷（第3版）,第3版,978-7-117-28903-0
