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已收藏淀粉样变性是蛋白质以异常的纤维组织形式沉积于细胞外组织而致的少见病。因纤维组织接触硫和碘后出现和淀粉一样的反应而命名。肺淀粉样变可分为原发性与继发性，累及范围可为全身性和局限性。原发性者过去无其他慢性病史，继发性者常继发于各种慢性感染或非感染性疾病如类风湿关节炎、结核、梅毒、慢性化脓症、多发性骨髓瘤、慢性肾病等疾病。淀粉样变发生器官依次为心脏、胃肠道、肝、脾、肺及皮下组织等。肺受累大多见于原发性淀粉样变和骨髓瘤相关淀粉样变，在继发性淀粉样变中少见。
可能与机体免疫机制紊乱有关。浆细胞功能亢进，球蛋白错误折叠形成错误的空间结构致其对蛋白水解酶的抵抗力增加，以淀粉样物质沉积。目前已证实至少有25种蛋白质可作为前体蛋白形成淀粉样物质，其中以单克隆免疫球蛋白轻链（AL）、血清淀粉样蛋白 A（AA）、甲状腺素结合蛋白（ATTR）较常见，分别与原发系统性（全身性）或多发骨髓瘤相关性淀粉样变；继发系统性或慢性炎症相关性淀粉样变；老年全身淀粉样变性关系密切。肺淀粉样变一般为AL型，主要侵犯支气管黏膜下层、肌层，而黏膜层保持正常。血管壁淀粉样变导致血管脆性增加及收缩性减弱，故出血常见。
根据不同类型选择治疗方案。
1.喉支气管淀粉样结节可行内镜下切除或激光切除术等，可保持声带完整及气道通畅。皮质激素对于该类型无效。
2.气管支气管淀粉样变的治疗依据症状而定；目前仍无有效治疗方法。有报道系统应用皮质激素有效。可采用支气管镜下激光、CO2激光、冷冻、微波烧灼、钳夹切除病变组织或支架置入术。
3.肺实质淀粉样变的治疗以化疗为主。在AL型淀粉样变性中，主要应用MP方案（口服美法仑和泼尼松）控制克隆性浆细胞恶性增生，但疗效争议。现有研究应用大剂量美法仑化疗联合自体干细胞移植术，可改善受累器官的功能，延长生存期。在AA型淀粉样变中，积极控制炎症活动可改善受累器官的功能。
