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Lemierre综合征
基本信息

中文别名 :咽峡后脓毒症

作者
蔡闯
概述

Lemierre综合征,又称咽峡后脓毒症,或人坏死杆菌病,是继发于急性口咽感染的一种少见但有潜在致命危险的并发症,表现为感染性栓塞性颈内静脉炎(SJVT)及局部或血行播散的化脓性感染。

流行病学

1936年,在前人研究基础上,法国医生André Lemierre对咽峡后脓毒症的病原菌、发病基础、临床表现、自然病程进行了系统生动描述,因为Lemierre医生的突出贡献,将咽峡后脓毒症称为LS。

典型LS多见于平素体健的青少年,最常继发于急性口咽感染,尤其是化脓性扁桃体炎。少数继发于拔牙及颌面部急性感染、外伤。对于儿童,中耳炎、乳突炎也是重要诱因。对于老年人,除上呼吸道感染外,也常继发于口咽、鼻旁窦的恶性肿瘤。

作为少见病,LS年发病率约为(0.8~2.3)/100万人口,可累及各年龄组,好发年龄10~35岁,男女比例为2∶1。抗生素问世前,LS病死率高达90%。随着抗生素的普及,尤其是覆盖厌氧菌的广谱抗生素的应用,LS病死率下降至6%~20%。

发病机制

LS最常见的致病菌为坏死梭菌(Fusobacterium necrophorum),占81.7%,A组、B组溶血性链球菌、产脓链球菌等需氧菌也可独立致病,占5.5%,而坏死梭菌与其他细菌合并感染占10.1%。12.8%的LS血及其他分泌物培养为阴性。

LS是由于口咽部定植菌,在口咽急性感染等导致宿主局部免疫防御功能下降的情况下,通过受损黏膜屏障,经咽旁间隙局部蔓延或由淋巴循环、扁桃体静脉系统侵入颈内静脉,形成SJVT。致病菌或菌栓进入血流形成脓毒败血症,通过循环系统播散形成转移性脓肿。

菌栓经上腔静脉、右心房、肺动脉,首先进入肺循环,因此,LS最常表现为肺部脓毒性栓塞,占79.8%,常继发肺脓肿,肺炎旁胸腔积液、脓胸。致病菌经肺毛细血管、肺静脉进入左心房,随体循环播散至全身,可引起关节炎、皮肤、软组织脓肿、化脓性骨髓炎、肝、肾脓肿、细菌性脑膜炎、脑脓肿等多部位感染。如果致病菌毒力强、菌量大或诊断治疗不及时,LS可发展为严重脓毒症、感染性休克、急性呼吸窘迫综合征。

此外,由于颈部、胸部解剖结构、重力、呼吸及胸腔负压等多种因素的作用,口咽腔隙、颌面部、颈部感染及深部脓肿,除侵犯邻近的颈静脉导致SJVT外,还可直接通过咽、颈部的结缔组织间隙,沿颈动脉鞘或颈深筋膜,经胸骨下间隙下行播散,发生下行性坏死性纵隔炎,形成纵隔脓肿、脓胸、化脓性心包炎。

临床表现
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诊断与治疗
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鉴别诊断
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治疗

LS主要致病菌为坏死梭菌,可能合并革兰阴性杆菌感染,选用抗生素首先必须覆盖厌氧菌,如青霉素等β内酰胺类抗生素以及克林霉素或甲硝唑。推荐在对症、支持治疗基础上,选用两类抗生素早期、足量、联用。近年发现41%的坏死梭菌可产生β内酰胺酶对青霉素耐药,因此推荐使用加入酶抑制剂的β内酰胺类抗生素。疗程需适当延长,通常推荐静脉输注抗生素2~3周,症状改善后序贯口服β内酰胺类抗生素4周。坏死梭菌对喹喏酮、氨基糖苷类抗生素天然耐药,对大环内酯、四环素类敏感性差,应避免使用。

深部软组织脓肿、纵隔脓肿、脓胸,推荐手术切开引流、清除坏死组织。

低分子肝素可促进菌栓溶解,有利于改善症状、缩短病程,改善预后,因其导致严重出血促进感染播散的风险,目前仍存在争议。

来源
呼吸病学,第2版,978-7-117-15797-1
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