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基本信息
中文别名 ：胸骨后疝;前膈疝
作者
陈荣昌
概述
先天性胸骨旁疝是指腹内脏器经Morgagni孔疝入胸腔形成。因此裂孔位于膈肌的前部胸骨后方，故也称胸骨后疝或前膈疝。此疝罕见，1761年Morgagni首次报道。根据临床统计，右侧多见，双侧次之，左侧极少。
病因学
胸骨旁疝的形成是由于膈肌先天发育的障碍。由于胚胎期横中膈的胸骨后部分发育不全或合并胸骨与肋骨发育不全，在胸骨下端膈肌的前内侧形成小三角形缺损区（Morgagni裂孔）。由于左膈前部有心包膈面相贴保护，所以大多数胸骨旁疝在右侧出现。
病理学
胸骨旁疝多有由腹膜构成的疝囊，无真疝囊者少见。常见的疝内容物为大网膜和横结肠，胃和肝也可能被累及；也有报道盲肠、末段回肠和升结肠均可疝入胸腔。在某些病例，部分胃壁疝入胸腔，但无症状；当出现梗阻或嵌顿时才被发现。通常疝的内容物不会很大。
临床表现
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X线表现
胸骨旁疝的诊断主要依据X线检查。后前位X线胸片的典型征象是在心膈角有一类圆形阴影，多见于右侧。侧位X线胸片示阴影在前心膈角，占据膈肌和前胸壁的相连区。如疝囊内有肠襻，在阴影内可有气襻影，有确诊的意义（图1）。若疝内容物为大网膜，显示为密度均匀的致密影。如疝内容物为横结肠，钡灌肠可见横结肠上提，其远段因重力作用而呈下垂状。当阴影不含气襻，钡餐和钡灌肠又难以判断时，则需要与胸膜心包囊肿、局部型胸膜间皮瘤、纵隔脂肪瘤、膈肌肿瘤、前胸壁肿瘤及肺癌鉴别。CT和MRI检查有较大的诊断价值。
图1 先天性胸骨旁疝
后、前位X线片示右下肺近心膈角处阴影，内有多个透光区，钡灌肠显示疝内容物为结肠。
治疗
Morgagni裂孔较小，疝入的内脏较容易嵌顿或绞窄。因此，通常推荐手术治疗。部分无症状的病例，不愿意接受手术治疗或有手术的相对禁忌证时，应该严密观察，一旦出现症状，应争取手术治疗。不能排除肿瘤时，亦是手术指征。
来源
呼吸病学（第3版）,第3版,978-7-117-31906-5
