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已收藏中文别名 ：Bochdalek疝;膈肌后外侧疝
腹腔内脏器通过膈后外侧部的胸腹膜孔疝入胸腔者称胸腹膜疝（又称Bochdalek疝或膈肌后外侧疝）。主要见于新生儿，其发病率约0.159/10万新生儿，常合并其他畸形。在成年人此疝罕见。好发于左侧，占70%~90%。右侧少见是由于右膈有肝脏保护，且右侧的Bochdalek孔在胚胎发育期较左侧闭合早。
胚胎发育过程中，由横膈、纵隔和胸壁肌肉的一部分发育成膈肌，最后闭合的部分是后外侧三角区，即胸腹膜裂孔。如膈肌的胚胎发育障碍使胸腹膜裂孔延迟闭合或肠管过早转入腹腔，腹内脏器易经此孔向胸膜腔疝出，造成胸腹膜疝，可合并肠旋转不全、左侧阑尾等畸形。
胸腹膜裂孔位于膈肌的后外侧部，左右均有，呈三角形，尖端朝向膈肌的中央部，底边在肾脏之上。缺损的胸腹膜裂孔大小不等，从1cm至单侧膈肌大部分面积。腹腔脏器经缺损疝入，多无疝囊。左侧的常见疝内容物有胃、大网膜、结肠、小肠、脾、肾和胰腺等。右侧的常见疝内容物有肝、小肠和结肠。约1/3的患者伴有小肠旋转不全。部分病例合并高位肾、肺发育不全、支气管囊肿或先天性心脏病等。
与疝大小、内容物和是否有阻塞或嵌顿有关。小的疝和疝内容物没有受到阻塞或嵌顿时，可能无特殊的病理生理学变化。大的疝内容物可以对患侧肺挤压，导致外压性肺不张和影响肺部的通气和换气功能。纵隔移位使大血管扭曲，回心静脉血量减少而造成低心排血量。疝内容物为胃肠时，由于管腔的扭曲，可能引起胃肠梗阻。当疝内容物的血液循环受阻时，有可能导致绞窄而引起疝内容物的坏死。
胸腹膜疝X线胸片或胸透时的典型表现为：患侧胸腔内有多个气襻，腹部充气的肠襻减少，心和纵隔向健侧移位，多数发生在左侧。右侧胸腹膜疝时，如果疝内容物为肝脏，则表现为右下胸腔内有一不透明的肿块影，纵隔向左移位，右上腹部有“缺肝征”（即在右上腹的肝区出现充气肠襻）。在新生儿，X线钡餐检查可能加重胃肠道梗阻，使嵌顿的肠襻进一步膨胀，加速坏死和破裂，故应尽可能避免做此项检查。然而，年龄>3岁的患者，出现肠梗阻或绞窄的可能性很低。可考虑钡餐（疝内容物为胃）或钡灌肠（疝内容物为结肠）协助明确诊断。人工气腹检查可见气体进入胸腔，有确诊意义。MRI和CT检查可通过矢状面或冠状面断层显示，能够清晰显示疝的部位和疝入的内容（图1），具有确诊的意义，已经成为主要的诊断手段。
胸腹膜疝应与下述疾病相鉴别：先天性肺囊肿、先天性局部肺气肿、先天性囊性腺样畸形和肺发育不良等。当疝比较小且疝内容物为实质性脏器（如大网膜等）时，需要与下肺部的肿瘤相鉴别。当疝内容物含有较多液体时，有误诊为胸腔积液的报道。当疝内容物含有较多的气体时，亦有误诊为气胸的报道。只要提高认识水平，通过多种切面的CT或MRI成像，通常鉴别不难。
图1 先天性胸腹膜疝
A.正位X线片上显示左下肺野斑片影，伴有透亮区；B.侧位X线片显示病变靠后；C、D.CT显示腹腔脏器经膈肌的后外部分疝入胸腔。
通常需要外科手术治疗。在新生儿，巨大的疝如不行手术治疗，约75%的病婴在1个月内死亡。选择合适的手术时机很重要。产后2天内手术，死亡率较高（50%~75%），产后2天以上手术，其死亡率明显降低。因此，当病情严重时，可考虑机械通气或体外膜氧合，待产后2~5天再行手术治疗，有利于降低死亡率。手术疗效和预后还与患侧肺发育不良的程度，是否有胃肠道扭转、梗阻、绞窄或合并其他畸形等因素有关。
年长儿童和成人的胸腹膜疝内容多为胃、结肠、肝脏等。对呼吸和循环影响不大。一般肠梗阻和绞窄的可能性较低。应该择期手术治疗，死亡率低（1%~3%），疗效多满意。
