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神经源性肿瘤在纵隔肿瘤中非常常见，约占全部纵隔肿物的20%。
流行病学
神经源性肿瘤可发生于任何年龄，但以青年人的发病率最高，其中神经纤维瘤、神经鞘瘤和神经源性肉瘤多见于成人，而神经节母细胞瘤和神经母细胞瘤多见于儿童。绝大多数（90%以上）的纵隔神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内，约占后纵隔肿瘤的四分之三；极少数纵隔神经源性肿瘤发生于前纵隔，多来源于迷走神经、膈神经等。
病理学
纵隔神经源性肿瘤病理组织学类型较多，起源于外周神经的有神经鞘瘤（又名施旺细胞瘤）、神经纤维瘤和神经源性肉瘤，起源于交感神经节的有神经节细胞瘤、神经节母细胞瘤和神经母细胞瘤。其中神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤等为良性肿瘤，神经节母细胞瘤为中间型肿瘤，神经源性肉瘤和神经母细胞瘤为恶性肿瘤。良性肿瘤的发病率远远高于恶性肿瘤者。
临床表现
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辅助检查
胸部X线检查见肿块大多位于后纵隔脊柱旁，在侧位片见肿块的后缘大都重叠于椎间孔。肿块呈圆形、卵圆形或哑铃形，哑铃形的一部在椎间孔内，边界清楚，密度均匀。胸部CT可以清楚地显示病变形状和部位，对于向椎体挤压生长者可显示椎体骨质压迫性吸收。肿块大多数为单个，若呈多发性则提示为神经纤维瘤病。其余纵隔神经源性肿瘤的临床和X线表现与上述相似。
诊断
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治疗
纵隔神经源性肿瘤仅凭临床表现和X线检查结果甚难推断其病理学类型，也不易判断其良恶性，例如根据椎体受侵蚀或出现喉返神经麻痹、Horner综合征等并不能肯定即为恶性肿瘤，而且，与纵隔内其他肿块也很难鉴别。因此，对于发现纵隔占位性病变疑为纵隔神经源性肿瘤者应积极争取手术切除。良性肿瘤易切除，但要注意复发问题。恶性肿瘤预后不佳。
作者
徐永健
来源
呼吸病学,第2版,978-7-117-15797-1
北京协和医院医疗诊疗常规——胸外科诊疗常规(第2版),第2版,978-7-117-15483-3
