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较为罕见。可有反复的肺静脉血栓形成，临床表现为肺动脉高压和肺水肿，病因不清。典型表现为缓慢发展的呼吸困难和急性肺水肿引起的强迫性端坐呼吸。胸部X线检查显示大多数患者有少量胸腔积液和Kerley B线，可能系慢性肺毛细血管高血压使液体进入肺间质腔所致。胸腔积液为漏出液，此病诊断只能通过外科肺活检。
结缔组织病（CTD）的肺-胸膜侵犯临床常见且表现不一。现代胸部扫描技术和免疫组织学的精细化的发展使许多CTD患者肺-胸膜异常得以早期发现。补体活化介导的和血管炎引起的胸膜炎症使毛细血管的通透性增加引起胸腔积液和纤维化的发生。胸腔积液也可继发于复合因素如肺炎、充血性心力衰竭和脓毒症，这些情况在CTD患者也非常常见。要识别患者的情况和开始适当的处理，临床医师必须熟悉CTD患者常见和不常见的肺-胸膜表现。
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作者
谢灿茂
来源
呼吸病学,第2版,978-7-117-15797-1
