英文名称 ：high altitude polycythemia

中文别名 ：高原红细胞增多症;高红症

慢性高原病的另一个临床类型即高原红细胞增多症，系由于高原低氧引起的红细胞过度代偿性增生的一种慢性高原病。它可导致血液、呼吸、循环及神经系统为主的多器官损害，主要症状体征表现为头痛、头昏、乏力、耳鸣、气短及(或)心跳、失眠、记忆力减退、食欲减退、肢体麻木等，并有多血貌体征，显著发绀及小血管高度扩张。血液学检测示红细胞数、血红蛋白和血细胞比容值均明显增高，Hb值高达280g/L，Hct值高达82%均有报道。多数患者Hb高达250g/L。骨髓检查显示红细胞系统显著增生但白细胞及血小板系统不增生。由此导致血容量过度增加，血黏度增加，血流阻力加大，血流缓慢，低氧血症。本病可单发，也常与慢性高原病肺动脉高压型并存。其本质是一种低压低氧引起的继发性红细胞增多，而白细胞及血小板正常，当转至低海拔地区后红细胞较快降至正常而痊愈，与真性红细胞增多有本质区别。

应该指出，HAPC表现形式虽为过度的红细胞增多，但其并非单纯的血液病，除高原低氧外，有些人所以患病其病理生理的核心是低氧通气反应(HVR)低下，另为高原夜间睡眠呼吸障碍引起显著低氧血症，故被列为“呼吸型慢性高原病”。HAPC是常见高原病，人群患病率为2.5%～5%，我国高原地区约有25万人患有此病，因此是一个严重影响高原久居居民健康的疾患。

（一）睡眠研究

为了研究高原红细胞增多症（HAPC）患者的睡眠质量及与睡眠相关的呼吸病变，张海明等（1990）用多导睡眠监测仪对15例HAPC患者［平均年龄（43.8±6）岁，平均Hb（231±24）g/L］在果洛大武（海拔3730m）进行了监测，并以8名健康汉族男性在同地区作对照，平均年龄（38.6±7）岁。结果两组间在睡眠质量上存在明显差异，患者组与健康组对比，睡眠唤醒及清醒数增多，总睡眠时间（TST）减少，差别明显（P＜0.001），5例病人出现周期性呼吸（PB）及睡眠呼吸暂停。PB加重了动脉血氧不饱和，SaO₂于患者组及对照组各为65%±10%及78%±9%。睡眠时病人组的血氧不饱和程度显著大于对照组（P＜0.01）。其后，张海明等（1991）从上述15例病人中抽选8例，在低转至苏州近海平面处（15m），在此逗留2周后，病人组Hb降至（162.5±13.9）g/L，并再次作睡眠监测，以与在高原时的睡眠相比，观察到睡眠质量改善，TST增加，有效睡眠指数（SEI）增高，总唤醒时间（TAT）减低。睡眠质量有了明显的改善。

有研究发现，HAPC患者约有三分之一出现睡眠呼吸暂停，从而导致严重的睡眠低氧血症，激发红细胞生成增多。但并非所有的HAPC患者都要出现呼吸暂停，也不是所有的呼吸暂停都出现高原红细胞增多，其因果关系有待进一步研究。

（二）红细胞生成素（EPO）

研究表明，只有在高原低氧反应的早期血浆EPO水平才显示一过性明显增高，数日后很快下降。尽管汉、藏HAPC患者组的血浆EPO水平高于汉、藏健康组，但59%具有红细胞增多的患者并未超过正常EPO值的95%。在一组7例具有红细胞增多的病人，仅有一例其血浆EPO值明显增高，在HAPC的后期EPO值一般保持于一个正常稳定值。这一结果与秘鲁报告对高原过度红细胞增多症的观察相一致。可能在高原慢性低氧下，EPO的表达并非于血浆水平，而在骨髓受体上。

（三）自由基代谢

高原低氧可影响自由基代谢，随着海拔增高红细胞超氧化物歧化酶（RBC-SOD）降低而血浆丙二醛（MDA）增高。然而，在海拔4300m与汉族相比，藏族的RBC-SOD水平较高而血浆MDA则较低，提示世居藏族在高原的氧自由基代谢处于一种稳态。HAPC病人的脂质过氧化随着海拔增高而明显增高，其RBC-SOD的活性比同高度的健康对照组明显降低，这可能是降低红细胞变形能力的重要因素。

（四）分子机制

为什么HAPC的发病有很大的群体差异和个体易感性不同，提示可能与某种基因调控有关。近年来，已初步作了一些候选基因的研究，包括红细胞生成素（erythropoietin）、红细胞生成素-受体（erythropoitin-receptor）、低氧诱导因子1α（hypoxic-inducible factor 1 alpha，HIF1α）等，但尚未确定其间的相关关系。