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神经肌肉疾病相关的睡眠低通气
作者
丁宁;张希龙
概述

神经肌肉疾病(neuromuscular disease,NMD)是累及周围神经、神经肌接头和肌肉组织的疾病,包括Guillain-Barré综合征、重症肌无力、肌营养不良症和运动神经元病等。在进行性NMD中,不可避免地会出现睡眠甚至白天低通气。NMD导致睡眠低通气的临床特征及严重程度,取决于参与呼吸的神经肌肉与控制心肺功能的神经肌肉受累的情况。不同类型的NMD对睡眠呼吸功能的影响不同。NMD患者在白天呼吸功能尚属正常范围的时候,就已经存在夜间呼吸功能异常,表现为上气道阻力增加、睡眠呼吸暂停(包括夜间低通气和低氧血症)、晨起头痛、白天睡眠增多、白天或睡眠中肺动脉高压、充血性心功能不全(颈静脉怒张、心脏扩大、下肢水肿)等。

发病机制

NMD导致睡眠低通气的机制主要与呼吸肌无力有关,可由以下原因造成:

(一)呼吸驱动肌无力

呼吸驱动肌麻痹主要导致中枢性睡眠呼吸暂停。膈肌受累,直接影响吸气的驱动力;肋间肌受累,可导致胸壁稳定性下降;腹肌受累,残气量增加,吸气量减少。

(二)局部呼吸器官的改变

NMD可导致胸廓畸形、脊柱畸形、肺顺应性改变等。限制性通气衰竭的患者,膈肌活动因胸廓结构的改变或因神经肌肉疾病的直接损害而受限,膈肌不能通过代偿性地增加活动抵消发生在REM睡眠期的时相性肋间肌和腹肌抑制。另一方面,任何增加膈肌活动的企图都可能因为增加呼吸做功和降低肌肉的收缩力而进一步加重“慢性功能失调”(chronic dysfunction),使潮气量减少、VA下降。

(三)上呼吸道塌陷

NMD患者可以出现气道周围肌肉张力低下或麻痹,如舌、咽及喉部肌肉的功能障碍,睡眠中可出现气道狭窄和阻塞,导致鼾症、上气道阻力增加和阻塞性睡眠呼吸暂停。特别是在REM睡眠期,肌肉张力降低进一步增加上气道的阻力,降低了VA。

(四)呼吸中枢调节功能改变

NMD也可导致呼吸调节功能改变。夜间中枢和外周化学感受器敏感性下降或丧失。在REM睡眠期,所有的中枢神经输出均减少,导致呼吸浅慢,出现中枢性低通气及呼吸暂停。

诊断
此内容为收费内容
治疗

(一)病因治疗

即治疗原发病,如使用药物等控制肌无力症状。

(二)机械通气治疗

当肌无力较重或肌无力无法纠正时,应积极给予患者通气支持,尤其是无创机械通气技术治疗是有效的。夜间给予通气支持治疗,可以纠正睡眠低通气,防止睡眠中VA降低。

NMD所致的慢性肺通气不足的预后有赖于肺通气不足的基础病因。慢性稳定性NMD所致的肺通气不足,采用短期的机械通气支持能够逆转症状。但也有长期使用无创机械通气治疗的报道。因为睡眠低通气可以进一步加重NMD,所以,有效的通气支持治疗应该尽早进行。

来源
呼吸病学,第2版,978-7-117-15797-1
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