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基本信息
英文名称 ：central alveolar hypoventilation syndrome
作者
丁宁;张希龙
概述
中枢性肺泡低通气综合征（central alveolar hypoventilation syndrome）是指由于构成呼吸控制系统的脑干神经元和呼吸感受器功能障碍，导致睡眠期肺泡通气量下降，临床以高碳酸血症和低氧血症为特征。本病亦称为原发性肺泡低通气综合征、特异性肺泡低通气综合征、非呼吸暂停性肺泡低通气。
发病机制
1.呼吸控制系统障碍 中枢神经系统，尤其是大脑脑干神经元功能障碍，是本病最大特点。
2.呼吸感受器功能障碍，对CO2的敏感性降低。位于脑干延髓的化学感受器依赖于高碳酸血症的代谢性呼吸控制机制。只有当CO2达到一定浓度的高碳酸血症时，才能驱动呼吸反射。
3.对缺氧敏感性低于正常 呼吸中枢对缺氧的敏感性较高，是调控呼吸的主要机制，此类病人对低氧血症的反应性降低。
4.中枢神经损害和病变CAHS可由感染、脊髓灰质炎、脑卒中、脱髓鞘病等神经系统疾病所继发，也可以是药物因素对中枢神经的损害或促发。
临床表现
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诊断
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治疗
原发性肺泡低通气综合征可采用呼吸机辅助通气、药物、膈肌起搏器等治疗方法，继发性肺泡低通气综合征还要针对病因进行相应治疗。轻度者可给予药物治疗，但多数患者需要进行气管切开，夜间是否需要用人工辅助呼吸应酌情而定。因为患者脑神经正常，因此可以考虑应用膈肌起搏器治疗。
机械辅助呼吸经鼻面罩呼吸机较为理想的是BIPAP呼吸机、自动调压呼吸机等。主要治疗药物有甲羟孕酮（安宫黄体酮）、乙酰唑胺、氨茶碱、普罗替林等。中医中药可采用针灸、中医汤剂、膏剂和成药，如安宫牛黄丸。
来源
呼吸病学,第2版,978-7-117-15797-1
