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混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）合并肺动脉高压（PAH）是患者死亡的一个主要原因，其发生机制目前尚不清楚。MCTD合并致死性肺动脉高压多见于年轻女性（14～34岁）。血清血管转化酶的增加可能与MCTD合并肺动脉高压的发生有关，MCTD合并肺动脉高压的其他三项机制有：低氧血症、进行性肺间质纤维化和反复发生肺血栓栓塞。进行性的肺动脉高压常伴有肺部严重的血管损伤和右心室肥厚。组织学检查可发现显著的内膜增生，肺动脉和肺小动脉中间层肥厚，从而使血管腔狭窄。某些病例有肺动脉内血栓栓塞形成和肺血管炎的组织学表现。常见临床表现主要是运动后隐匿性的呼吸困难，由于呼吸困难是常见的症状，故常常造成诊断的延误。MCTD患者合并PAH的其他常见表现还有疲乏，晚期临床表现主要有右心室功能不全的症状，例如：下肢水肿和腹腔积液等。此外，合并SLE的MCTD患者发生肺血栓栓塞的可能性较大。
作者
蔡柏蔷
来源
呼吸病学,第2版,978-7-117-15797-1
