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混合性结缔组织病（MCTD）合并肺部间质性病变患者的平均年龄约为42岁（19～67岁），女性多见。患者的临床表现类型有：SLE、PSS和PM/DM等。主要临床表现有：呼吸困难、胸痛和胸闷、咳嗽。
发病机制
MCTD合并肺间质病的发病机制与系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化的发病机制几乎一致。
解剖学与组织学
肺组织的组织学改变有：肺泡间隔内淋巴细胞、浆细胞和Ⅲ型胶原浸润，可发生肺间质纤维化和蜂窝肺形成。
病理学
MCTD患者的肺实质组织病理学分析表明，其异常改变与特发性肺间质纤维化相类似。
辅助检查
69%的MCTD患者有肺功能异常，甚至无呼吸系统症状的患者也可有肺功能异常的表现。主要有一氧化碳弥散量（DLCO）显著下降和限制性通气功能障碍，肺总量和肺容量减少。血气分析显示低氧血症改变。胸部影像学检查显示典型的肺简直纤维化。通常，肺间质纤维化首先出现在肺基底部周围区域，随后病变延伸呈不均匀分布。可有肺泡和肺间隔的浸润性改变。晚期则表现为蜂窝肺。支气管肺泡灌洗显示中性粒细胞占优势，与PSS、RA和PM/DM患者合并肺间质改变时相似。
作者
蔡柏蔷
来源
结缔组织疾病肺部表现,第1版,978-7-117-19015-2
