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基本信息
中文别名 ：Sharp综合征
作者
蔡柏蔷
英文缩写
MCTD
概述
1972年Sharp首先报告了混合性结缔组织病（(MCTD），故也称为Sharp综合征，MCTD有系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化病（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）和类风湿关节炎（RA）的混合临床表现，但又不符合其中任一疾病分类诊断标准，且血液中有高滴度的抗核糖核蛋白抗体（抗U1RNP）。早期的报告认为混合性结缔组织病内脏损害、特别是肾脏病变不多见，且对糖皮质激素治疗反应良好，预后较佳。然而，目前临床研究表明肾脏侵犯并不少见，约占20%～30%，如合并多脏器侵犯，尤其是严重的肺动脉高压和心律失常时，则预后较差。混合性结缔组织病是否是一独立性疾病，到目前为止尚未达成共识。
随着对混合性结缔组织病研究的深入，现在认为MCTD是一独立性疾病，是具有两种以上结缔组织病（包括SSc、RA、SLE、PM/DM等）共同表现的综合征。随访表明部分混合性结缔组织病患者以后可发展为SLE、SSc、SS等，故也有人认为MCTD是一种非独立性疾病，MCTD是SLE、SSc或PM的一种亚型，或是一种有特色的未分化的结缔组织病。
MCTD的发病年龄从4～80岁，平均为37岁。大约80%为女性。目前还未发现不同种族间发病的差别，国内MCTD的患病率尚未见报道。
病理学
病理可见肺间质弥漫性炎症和纤维化，肺泡壁有CIC沉着，免疫荧光染色阳性。肺动脉血管内膜增生和黏液瘤样变化。约30%患者出现胸部 X线改变，17.9%表现为肺间质纤维化，呈细网状阴影，主要见于中、下肺野。82%的MCTD患者可有肺功能障碍，主要为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍，39.3%的患者DLCO＜70%以下。
临床表现
此内容为收费内容
来源
呼吸病学,第2版,978-7-117-15797-1
