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见于CREST综合征和原发性胆汁性肝硬化者。临床表现为气促，胸部X线表现为肺部大片融合影。
系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）的肺部病变较常见，并且是SSc重要的致残和致死原因。症状和体征不具备特异性，诊断需严格除外肺部感染、肺水肿等肺部并发症，必要时肺活检。目前尚无满意的治疗方案，肺泡炎阶段用糖皮质激素和免疫抑制剂对于改善症状和肺功能有效。
作者
蔡柏蔷
来源
呼吸病学,第1版,978-7-117-05046-2
