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已收藏英文名称 ：systemics clerosis
中文别名 ：系统性硬化症;硬皮病
系统性硬化病（systemic sclerosis，SSc）又名系统性硬化症或者硬皮病（scleroderma），目前病因不明，有遗传、环境暴露、病毒感染、药物、免疫等多种因素参与，发病机制复杂。表现为早期潜在的免疫失调和微血管病变，以炎症和血管损伤为主，晚期以系统性纤维化和血管供血不足为突出表现，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚变硬或纤维化萎缩为主要特征，并可累及心、肺和消化道等多器官的全身性结缔组织病。
根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型，即①局限性皮肤型SSc（limited cutaneous SSc）：皮肤增厚局限于肘关节和膝关节远端，可累及面部和颈部皮肤，包括硬斑病、带状硬皮病和点滴状硬皮病；②弥漫性皮肤型SSc（diffuse cutaneous SSc）：除面部、颈部、肢体远端外，皮肤增厚范围还累及肢体近端和躯干；③无皮肤硬化的SSc（SSc sine scleroderma）：无皮肤增厚表现，但具有雷诺现象、SSc特征性的内脏受累表现和特征性的血管、血清学异常；④CREST综合征（CREST syndrome）：是局限性皮肤型SSc的一个亚型，表现为钙质沉着（calcinosis，C）、雷诺现象（Raynaud phenomenon，R）、食管运动障碍（esophageal dysmotility，E）、指端硬化（sclerodactyly，S）和毛细血管扩张（telangiectasia，T）；⑤重叠综合征（overlap syndrome）：弥漫性或局限性皮肤型SSc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现，包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎或类风湿关节炎等1～3种疾病。
本病尚无根治办法，治疗方案需要考虑到SSc的分类、疾病病程和内脏受累情况。日常注意防止感染，戒烟戒酒，手足防寒保暖、严防冻伤，注意休息、避免过度劳累及精神刺激。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期治疗的目的在于改善已有的症状。治疗措施主要包括抗感染和免疫调节治疗、改善血管病变治疗及抗纤维化治疗。抗感染、免疫调节及抗纤维化的早期干预是治疗成功的关键，但应注意治疗方案的个体化。
1.SSc是慢性疾病，预后与确诊时间、内脏并发症等密切相关。要保持心情舒畅，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，必要时可用抗焦虑药、抗抑郁药和镇静安定药。
2.虽然该病使用糖皮质激素可减轻早期或急性期皮肤水肿，但不能阻止皮肤纤维化。因此激素对本症的效果不明显，但对炎性肌病、间质性肺病的炎症期有一定的疗效；糖皮质激素可增加肾危象的风险，尤其是大剂量糖皮质激素，患者应密切监测血压和肾功能。
3.肾危象患者应该首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），尽快将血压降至正常，即使肾功能不全需要透析的患者，仍应继续使用ACEI。
4.合并肺动脉高压的患者需谨慎使用钙通道阻滞剂治疗，急性血管扩张药试验结果阳性者方能用，基础心率较慢者选择二氢吡啶类药物如硝苯地平，反之则选择地尔硫䓬。应从小剂量开始，逐渐加量，争取数周内达到最大剂量，然后维持应用。
5.青霉胺可有胃肠道功能紊乱、味觉减退、血小板减少等不良反应。波生坦可有肝功能损害。西地那非常伴有头痛、面部潮红等不良反应。
