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基本信息
英文名称 ：shrinking lung syndrome
作者
蔡柏蔷
英文缩写
SLS
概述
以往发现SLE可引起胸壁呼吸肌和膈肌病变。患者可有气短，卧位时气短为更明显。胸部X线片表现为膈高位而肺野清晰，或可见两下肺野膈面上见盘状肺不张和小片状模糊影，肺功能表现为限制性通气功能障碍。现在将SLE并发的这一组临床表现称为肺萎缩综合征（shrinking lung syndrome，SLS），即因膈肌病变而引起的膈肌抬高、呼吸困难和限制性通气功能障碍的一组疾病。SLE合并SLS的机制仍然不十分清楚，多数认为与膈肌功能衰竭或胸壁运动受限有关。
临床表现
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诊断
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治疗
SLE合并SLS时的治疗是经验性的，目前尚无特异的治疗方法。糖皮质激素治疗可以减轻症状和改善肺功能。个别患者曾应用茶碱治疗，750mg/d，使症状减轻，肺总量增加31%，这可能与茶碱增加呼吸肌群功能有关。也有报道吸入β受体激动剂可能有效，环磷酰胺和硫唑嘌呤可以试用。如果患者有明显的限制性通气功能障碍，则需在休息运动时进行氧疗，必要时可进行夜间无创机械通气治疗。
来源
呼吸病学（第3版）,第3版,978-7-117-31906-5
