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肺血栓栓塞以往被认为是系统性红斑狼疮（SLE）罕见的肺部合并症，北京协和医院从1997年1月收治327例SLE中合并肺血栓栓塞9例，占2.8%。文献报道，180例SLE患者中有16例合并肺血栓栓塞，占8.9%（16/180），提示SLE合并肺血栓栓塞并不罕见。SLE合并肺栓塞患者中典型的呼吸困难、咯血、胸痛三联征并不常见，大多数患者仅有渐进性活动后气短，并无咯血、胸痛。常易与SLE的其他肺部损害相混淆，如胸膜炎、出血性肺泡炎及呼吸肌无力、慢性间质性肺病、机化肺炎和肺动脉高压。尤其是肺动脉高压与肺血栓栓塞的表现极为相近，而SLE又常常合并肺动脉高压。所以，临床上SLE患者须明确是否合并肺血栓栓塞可能，而发现肺动脉高压、肺血栓栓塞病患者需要除外SLE。
发病机制
SLE合并肺血栓栓塞的发病机制如下：①静脉系统血栓脱落导致肺栓塞。②血管炎基础上广泛的肺原位微小血栓形成，而较大的血管内无血栓栓塞，此假说因为作为组织病理学证据的肺组织活检或尸检标本数太少，而尚未得到广泛证实。常常仅表现为肺动脉高压、雷诺现象和抗磷脂抗体综合征与其有一定联系。手足雷诺现象可以代表内脏血管的痉挛收缩，导致肺组织缺氧损伤，因此易于形成血栓。③另外，SLE所引起的肾病综合征导致高黏滞状态亦是肺血栓栓塞的成因之一。
诊断
此内容为收费内容
治疗
需联合应用足量糖皮质激素、免疫制剂加有效的溶栓、抗凝治疗以缓解症状，抑制SLE活动和减轻肺栓塞的临床表现。
作者
蔡柏蔷
来源
呼吸病学,第2版,978-7-117-15797-1
