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蔡柏蔷
概述
临床上约2%的SLE患者可并发弥漫性肺泡出血，伴有肺动脉高压时更易发生肺泡出血。通常主要发生在年轻的妇女中。肺泡出血系肺泡-毛细血管单位的急性损伤，有非特异性肺泡炎和肺血管炎的表现，以弥漫性肺泡出血和大量含铁血黄素细胞沉积于肺泡腔内为其特征。亦可见肺泡壁增厚，透明膜形成，纤维蛋白、免疫球蛋白和（或）补体沉积于肺泡隔和小血管壁。
SLE并发弥漫性肺泡出血的发病机制仍然不清楚，也许有多种机制参与了发病。免疫复合物介导的肺损伤、以肺微血管炎或毛细血管炎形式存在的血管炎、与感染有关的弥漫性血管损伤和其他基础疾病以单一或联合形式参与了发病过程。从临床表现到病理学改变，急性狼疮性肺炎和急性肺泡出血有相似之处。这似乎代表了急性炎症性肺部疾病的不同疾病过程，其特征为从肺泡到毛细血管单元的不同损伤形式。
临床表现
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诊断
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治疗
弥漫性肺泡出血是一种致死性疾病，患者常常合并有医院内获得性肺炎，其死亡率高达40%～90%以上。经机械通气治疗的患者，其成活率也相当低。治疗上应立即给予氧疗、输血等支持治疗，并给予大剂量糖皮质激素冲击治疗，常用甲泼尼龙1～2g/d，分多次给予，连续应用3～4日后逐渐减量，可以联合环磷酰胺和硫唑嘌呤治疗。亦可行血浆置换术（plasma pheresis），但效果未获证实。
来源
呼吸病学,第2版,978-7-117-15797-1
