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急性狼疮性肺炎发生率为1%～4%，而尸检报告则超出5%。通常是在既往未诊断的系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematous，SLE）患者中（约50%的患者），也可是在疾病进程中。狼疮性肺炎为肺泡⁃毛细血管单位的急性损伤，病变发展迅速，预后差，可引起急性呼吸衰竭，短期死亡率高达50%。可能与免疫复合物沉积于肺泡，激活补体，造成组织损害有关。
病理学
除了少数情况可以看到狼疮细胞或苏木素伊红小体外，组织学多无特异性。病理表现为弥漫性肺泡损伤（DAD），见肺泡壁水肿、坏死，引起包括单核细胞和多核细胞浸润肺部非特异性炎症改变，同时可见肺泡内出血，透明膜形成。在肺泡上皮、间质和毛细血管壁有IgG、C3和DNA抗体颗粒沉积，有时可见苏木素小体。大血管炎症少见。电镜下可见肺泡壁间质内和毛细血管壁内致密物沉积。
临床表现
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辅助检查
1.X线和HRCT表现
狼疮性肺炎的临床放射学表现完全没有特异性，类似于肺部感染、肺栓塞或其他急性肺部疾病。主要表现为单侧或双侧肺弥漫性肺泡浸润影，好发于肺下野，可呈节段分布、或表现为不规则、密度不同、界限不清和大小不等的片状气腔实变影，外周或基底部分布为主，伴或不伴胸膜炎和胸腔积液，有时可见心包积液或心肌炎引起的心影增大。肺部病变有时呈游走性，部分可出现肺不张。
2.实验室检查
血白细胞升高，红细胞沉降率增快，血清补体浓度降低，血清抗DNA抗体阳性。痰培养和血细菌培养阴性，动脉血气示不同程度的低氧血症和低二氧化碳血症。
诊断和鉴别诊断
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治疗
抗生素治疗无效，糖皮质激素治疗肺局部浸润很快消失，激素包括泼尼松及甲泼尼龙。激素冲击治疗无效时，可加用硫唑嘌呤或环磷酰胺。
作者
蔡柏蔷
来源
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