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蔡柏蔷
概述
过去认为，系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）的肺血管炎发病率很低，临床上较难诊断。而尸检发现有肺血管炎、肺血栓栓塞和肺梗死等多种类型，19%的病例合并肺小动脉炎。过去认为肺动脉高压很少见，但近来通过多普勒超声动态观察SLE患者，发现14%有肺动脉高压，其病因可能由于肺血管炎、肺纤维化、肺血栓栓塞或血管痉挛等引起。
SLE并发肺动脉高压的具体发病机制尚不清楚，伴有雷诺现象的SLE患者75%～80%患有肺动脉高压。特发性肺动脉高压患者约7%～30%有雷诺现象，其中16%～54%的SLE患者血清狼疮抗凝因子（LA）阳性，核糖核蛋白抗体、类风湿因子、抗磷脂抗体和抗内皮细胞抗体也呈阳性。而其他胶原病所致的下肢深静脉血栓与脑血栓LA亦阳性，认为LA与血栓形成密切相关。这类患者常有反复肺栓塞与肺梗死，易产生肺动脉高压。此外，抗磷脂抗体与SLE相关的肺动脉高压之间存在着一定的关系，这些抗体也与急性和复发性肺血栓栓塞有关。
临床表现及诊断
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治疗
SLE患者合并严重肺动脉高压时，其预后与特发性肺动脉高压相似，有着相当高的死亡率，患者常死于心搏骤停。治疗可用血小板抑制剂和抗凝治疗。血管扩张剂疗法对SLE合并肺动脉高压的疗效似乎不很理想，但有报道，6例SLE合并肺动脉高压的患者经用依前列醇（epoprostenol）长期治疗（＞12周），并合并应用抗凝治疗，肺动脉压力明显降低，肺血管阻力下降，取得了较为满意的疗效。
来源
呼吸病学,第2版,978-7-117-15797-1
