间质性肺疾病(ILD)是类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)最为常见的肺部表现,而且在临床上20%的弥漫性肺间质纤维化病例与RA有关。本病多见于老年男性,男女比例为(1.5~2)∶1。大多数患者有吸烟史,类风湿因子水平高,且有明显的关节外症状。约有70%的患者在关节炎发作5年后出现肺部受累。但有15%的患者在关节炎出现6年前即有胸部X线的改变。还有15%的患者在关节炎晚期出现肺部病变。弥漫性肺间质纤维化的早期表现是以纤维素渗出为特征的间质性肺炎或肺泡炎,可见淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞浸润,有时可见中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。可表现为脱屑性间质性肺炎,普通性间质性肺炎和闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)等病理特点。
RA-ILD的肺部病变的病理类型上,一般以UIP为主;其次为NSIP、COP,而LIP、DAD少见。
RA患者在治疗中,往往需要使用免疫抑制剂,部分患者还需要使用糖皮质激素。治疗上目前认为对于RA有效的药物对于RA-ILD不一定有效,治疗方案上以糖皮质激素(中等量-足量)及免疫抑制剂的使用为主,但确切的方案目前尚未达到共识,如糖皮质激素的起始量、使用疗程、减量方案以及免疫抑制剂的种类、量及疗程、减停药方案等。然而,鉴于甲氨蝶呤(MTX)易引起肺损害,现在不建议选用MTX作为免疫抑制剂治疗RA-ILD。而TNF-α拮抗剂等生物制剂在RA的关节炎治疗上有很好的疗效,但在RA-ILD治疗效应还有待进一步明确。
部分患者可以合并机会性感染;所以在鉴别诊断上,需要与RA合并机会性感染,如PCP、巨细胞病毒(CMV)肺炎等、治疗药物相关性肺损害(NSAIDs类药物引起的急性过敏性肺炎、MTX所致肺损害)相鉴别。
RA-ILD是影响RA患者生活质量和生存期的重要因素,也是RA致死的主要原因之一,一旦诊断,需要积极治疗。临床上如果有杵状指、弥散功能(DLCO)降低、病理类型为UIP的患者,HRCT显示蜂窝肺样改变往往提示预后不良。但是,纤维化型RA-ILD(病理类型为UIP、纤维化为主型的NSIP)的预后较纤维化型的IIP要好。由于不同的病理改变对治疗反应和预后往往不同,故在治疗前应该明确患者的基础病理改变性质。