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已收藏英文名称 ：necrotizing sarcoid granulomatosis
坏死性结节病样肉芽肿病（necrotizing sarcoid granulo‐matosis，NSG）于1973年由Liebow在一篇肺肉芽肿病和血管炎的文献中首先报道。NSG主要表现为肺部的结节病样肉芽肿，伴有不同程度的非干酪样坏死和肉芽肿性血管炎。NSG的病因和发病机制不明。
NSG的发病年龄多在40岁以上（14～75岁，平均49岁），女性多见，男女之比约为1∶2.2。
NSG肺部大体病理常见多发结节，大小不等的团块，多分布于胸膜下或沿支气管血管束分布，偶然中心可见空洞。胸膜上可有多发结节，黏附在壁层胸膜上，引起胸膜肥厚和纤维化。NSG肉芽肿的镜下特征和分布与结节病非常相似，其血管炎可累及肺脏的肌性动脉和静脉，表现为不同类型的病理损害，包括坏死性肉芽肿、巨细胞血管炎和慢性炎症细胞浸润等，常见整条血管的闭塞。支气管破坏、闭塞和阻塞性肺泡炎也很常见。肿大的肺门淋巴结中可见肉芽肿性炎症。胸膜受累时，可见广泛的肉芽肿和机化性纤维化。
最常见的影像学表现为双侧胸膜下或沿支气管血管束分布的多发性肺部结节，其次为分布特征和结节影相同的多发边界不清晰的斑片状或片状肺实变影，有些可见支气管气相。结节和弥漫性浸润影可以并存。单发结节和团块少见。HRCT可见结节内空洞，强化不均一。肺门淋巴结肿大报道不一，从8%～79%不等。胸腔积液少见，常为单侧。影像学表现上，虽然沿淋巴管分布的特征和结节病很像，但是和经典的结节病不同，纵隔和肺门淋巴结分布常常靠近下方，并且肺部病变常常倾向于形成空洞。
NSG和结节病之间的关系存在很大的争议。有学者认为NSG是一种独立的疾病，主要原因为NSG的病理学表现中血管炎和坏死都很显著，这些和经典的结节病不同，同时，肺门淋巴结肿大少见。有人则认为其为结节病的一个亚型，主要依据为NSG肉芽肿的组织学表现和结节病非常相似，NSG和一般结节病不同的是较大范围的凝固性梗死，可能是肉芽肿性血管炎导致血管阻塞后所发生的。另外，有学者发现NSG病变部位CD4／CD8比例升高，而外周血则相反，这点和结节病相同。
NSG目前尚无标准治疗方案。部分患者可在数周到1年内自愈。病情严重者可使用糖皮质激素治疗。部分孤立性病变常在手术切除后诊断明确。NSG可复发，有文献报道复发间隔时间长达12年。NSG预后良好，因为部分可自愈或对激素治疗反应好，目前不主张使用免疫抑制剂。
