英文名称 :bronchcentric granulomatosis
支气管中心性肉芽肿病是一种罕见的疾病,主要表现为支气管或细支气管上皮坏死性肉芽肿病变,周围肺组织呈慢性炎症改变。大约1/3患者有组织中嗜酸性粒细胞增多,且往往伴有哮喘发作、外周嗜酸性粒细胞增多、组织病检中见到真菌菌丝和痰培养时曲霉菌阳性。这些患者组织病检时可类似于ABPA。另外,2/3患者肺部病变中可能是中性粒细胞增加而非嗜酸性粒细胞增加,并且不伴有哮喘发作。在无哮喘发作的患者中,BG的病因往往不清楚。
支气管中心性肉芽肿病病因不明,可能与病毒、细菌、衣原体、侵袭性霉菌感染及免疫复合物沉积有关,在支气管树处形成溃疡及肉芽肿浸润病变。
支气管中心性肉芽肿主要为侵犯支气管和细支气管的肉芽肿性疾病,有时累及肺组织,但不侵犯肺外组织。主要病理改变在小支气管及细支气管,小支气管及细支气管充满白色坏死组织,在坏死性肉芽肿周围环绕上皮样细胞。哮喘患者以嗜酸性粒细胞浸润为主,而非哮喘患者则以浆细胞、淋巴细胞浸润为主。近肉芽组织的肺动脉有浆细胞浸润。支气管黏膜下有浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞,大支气管内有黏液性栓子存在。
激素治疗本病疗效甚佳,但可复发。首先给予大剂量激素冲击治疗,1个月后若纤维支气管镜复查支气管开口逐渐增大则减量,若临床症状基本消失、X线胸片复查基本正常可停用激素。由于支气管阻塞可引起继发性肺部感染,抗生素应提倡早期、足量、联合应用,同时还应予祛痰、对症及加强全身支持治疗,这更有利于病变的吸收及消散,达到治愈目的。