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已收藏英文名称 ：idiopathic hypereosinophilic syndrome
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHS）：IHS是一种罕见的疾病，表现为原因不明的嗜酸性粒细胞明显增多，同时伴有多个脏器由于嗜酸性粒细胞浸润聚集而导致功能异常。诊断标准包括长达6个月以上外周血嗜酸性粒细胞持续升高（1.5×109/L）；无寄生虫感染、变态反应及其他已知原因嗜酸性粒细胞增多的证据；器官受累和多脏器功能异常。
IHS病因不明，多于30~40岁时起病，男女比例为7∶1。心脏和中枢神经系统特别容易受累，心脏受累包括心内膜纤维化、限制性心肌病、心瓣膜病变及附壁血栓形成等。高达40%患者可出现肺部病变，多数与心力衰竭导致的肺水肿有关。也有报道可出现血栓栓塞性疾病、周围神经病变、胃肠道、肾脏、皮肤和关节受累等。BALF中嗜酸性粒细胞可高达73%。组织病理学检查会发现IHS患者组织中（包括肺等）有大量嗜酸性粒细胞浸润聚集，伴有组织结构破坏和坏死。
治疗措施应个体化，以控制器官损害、延长生存期为目的。Parrillo等提出如果无脏器浸润可不进行特殊治疗，只需定期观察。对有脏器浸润的病例首选糖皮质激素治疗。糖皮质激素无效者可用羟基脲或长春新碱。最近，国外报道生物反应调节剂如α-干扰素能抑制嗜酸性粒细胞生成，最小剂量300万U，皮下注射，每周3次，持续数月，可达长期缓解，对耐药病例仍有效，也可作为一线治疗药。环孢素亦可试用。白细胞去除术可去除血中大量嗜酸性粒细胞，但作用短暂。有血栓栓塞或心室内血栓形成者，可用抗凝药及抗血小板药物。脾切除术适用于巨脾、脾梗死、脾功能亢进及脾破裂者。有明显心脏瓣膜损伤、心内膜血栓形成可行瓣膜置换或修补术。骨髓移植曾有数例报道，但除有恶性过程者外多不主张应用。
