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基本信息
英文名称 ：eosinophilic vasculitis
中文别名 ：复发性皮肤嗜酸性粒细胞坏死性血管炎
英文别名
recurrent cutaneous eosinophilic necrotizing vasculitis
概述
本病又称为复发性皮肤嗜酸性粒细胞坏死性血管炎（recurrent cutaneous eosinophilic necrotizing vasculitis）。该病临床少见，特点是有向心性分布的紫癜性丘疹、血管性水肿、外周血嗜酸性粒细胞升高，病理上表现为小血管的嗜酸性粒细胞坏死性血管炎。该病是从以下列举的侵犯中等至大血管的嗜酸性血管病中分出来，包括变应性肉芽肿病，有瘙痒性丘疹和/或血管性水肿的嗜酸性粒细胞病，如嗜酸细胞增多综合征、嗜酸性粒细胞增多周期性血管性水肿（episodic angio-oedema with eosinophilia）、嗜酸性蜂窝织炎、妊娠的多形性皮疹、药物反应。也有报道，该病与结缔组织病、类风湿关节炎等疾病有关。
病因学
病因不明。与其他的嗜酸性粒细胞增多性疾病一样，分别在该病患者的血液和组织中查到嗜酸性粒细胞的细胞因子如IL-5和中毒性嗜伊红颗粒蛋白（toxic eosinophil granule proteins），如主要碱性蛋白，推测在组织损伤中起部分所用；中性粒细胞弹性蛋白主要位于血管周围，并有肥大细胞的脱颗粒。
病理学
该病在真皮小血管有纤维蛋白样物沉积及坏死，伴有嗜酸性粒细胞的浸润（嗜酸性粒细胞较药物性血管炎多），无或轻微的白细胞碎裂。在表皮中可有含嗜酸性粒细胞的小水疱。血管壁及周围无免疫球蛋白的沉积。
临床表现
此内容为收费内容
治疗
可根据皮损治疗的反应情况，间隙性或持续性口服糖皮质激素。
作者
沈华浩
来源
朱德生皮肤病学,第1版,978-7-117-29665-6,2020.12
