英文名称 :acute eosinophilic pneumonia
AEP是一类与其他特发性嗜酸性粒细胞性肺疾病不同的一类疾病,主要临床特征是急性发热,持续时间常不超过5天;低氧血症;胸部影像检查示弥漫性肺泡或肺泡-肺间质密度增高影;BALF中嗜酸性粒细胞超过25%;无寄生虫、真菌或其他微生物感染的证据;糖皮质激素治疗快速有效。外周血嗜酸性粒细胞计数多正常,但在随后的病程中可以升高。与外周血嗜酸性粒细胞不同,BALF中嗜酸性粒细胞非常高,这是AEP重要的特征。在AEP急性期行肺功能检查多提示为限制性通气功能障碍。AEP对糖皮质激素治疗有效,而且反应迅速,多在24~48小时内起效,且与CEP不同,停用糖皮质激素后一般也不会复发。
AEP的确切病因迄今未明,可能与药物或抗原、尘埃、海洛因、烟雾或病毒等吸入有关。近年有多篇报道发现第1次吸烟或戒烟多年后又重新吸烟诱发本病,并且有人观察到吸烟负荷试验可重现AEP临床表现。
AEP主要病理特征是以嗜酸性粒细胞浸润为主的肺泡炎,肺泡腔、肺泡壁、肺泡间隔、细支气管周围、小叶间隔及胸膜有广泛嗜酸性粒细胞和小圆细胞浸润及纤维素性渗出,亦可出现单侧或双侧胸膜反应、胸腔积液,病情严重者有肺泡内出血及嗜酸性粒细胞破碎。
糖皮质激素对AEP有特效,应视病情轻重调节剂量,病情轻者可口服泼尼松20mg(甲泼尼龙16mg),每日3次,病情重者可用甲泼尼龙125mg静脉注射,每6小时1次,症状控制后可减量或改为口服泼尼松40~60mg/d,并逐渐减量,治疗数小时或1周以内,临床表现可迅速缓解甚至消失,但疗程仍需10天至3个月,以防复发。