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变态反应性支气管肺曲霉病
英文缩写
ABPA
概述

变态反应性支气管肺曲霉病(ABPA)是机体对寄生于支气管内的烟曲霉(Af)发生变态反应为主要特点的疾病,临床主要表现为慢性支气管哮喘、肺内游走性阴影以及支气管扩张。

病因学

致病因素主要是吸入Af的孢子。根据宿主免疫功能和真菌毒力不同而临床表现不同,可表现为侵袭性支气管肺曲霉病、ABPA和曲霉菌球。ABPA主要为变态反应性疾病,包括Ⅰ型、Ⅲ型和Ⅳ型变态反应。

临床表现
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辅助检查

1.胸部影像学

较典型的胸部X线改变有肺内游走性病变,包括片状实变影、肺叶或肺段肺不张及“牙膏”样、“指套”样阴影(多提示中心型支气管扩张)等;肺内永久性病变包括支气管扩张和双上肺纤维瘢痕伴空洞形成。HRCT:常见病变:中心型支气管扩张、支气管黏液栓、肺实变、小叶中心型结节伴树芽征、支气管壁增厚、局限性肺不张以及呼气期气体陷闭征。

2.实验室检查

血清总IgE水平是诊断和随诊ABPA最有价值的指标,其下降30%~35%表示疾病缓解,而IgE水平双倍增高代表ABPA复发;IgE‐Af、IgG‐Af升高是诊断ABPA的特异性指标,IgG‐Af/IgE‐Af呈2倍以上增高可以进一步确诊ABPA,同其他疾病鉴别。Af皮肤试验呈现阳性为本病的特点之一,1分钟出现,10~20分钟达高峰,1~2小时消失,为Ⅰ型变态反应;部分患者6小时后出现红斑和硬结,为Ⅲ型变态反应;外周血嗜酸性粒细胞血症:外周血嗜酸性粒细胞绝对值常大于1000个/μl,但是不是诊断的必备条件;痰培养真菌阳性支持ABPA的诊断,但是并不是诊断的条件之一;肺功能常表现为阻塞性通气障碍,但是缺乏诊断价值。

诊断
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鉴别诊断
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治疗

ABPA的治疗主要分为两大部分:首先应用糖皮质激素控制免疫反应以及监测疾病复发;其次应用抗真菌药物,可能会降低气道定植真菌的负担。

1.全身糖皮质激素应用

目前尚无大宗临床试验,常规推荐泼尼松[0.5~0.75mg/(kg·d)]口服6周,继之每6周减5mg或者泼尼松[0.5mg/(kg·d)]口服2周,继之每2周减5mg两个方案,有试验证明大剂量长疗程的糖皮质激素方案会增加缓解率,降低糖皮质激素依赖的发生率。

从治疗开始,每月复查血清总IgE1次,通常血清总IgE水平在治疗后下降35%~50%,血清总IgE2倍以上升高提示疾病复发,即使无症状,也应加用口服糖皮质激素。

每年复查1次肺功能,并随诊2年。

2.吸入糖皮质激素治疗

应用吸入糖皮质激素可控制支气管哮喘症状,一般常于糖皮质激素减量至10mg以下时应用。

3.抗真菌药物的应用

尚无大宗临床试验证实抗真菌药物在ABPA中的作用,目前对于糖皮质激素治疗后首次复发或者存在糖皮质激素依赖的患者,常规推荐伊曲康唑,200mg,每日2次,16周,继之伊曲康唑,200mg,每日1次,16周,最近也有报道可以应用伏立康唑治疗ABPA。

4.其他治疗

色甘酸钠及其他支气管扩张剂的应用仅限于单独或联合糖皮质激素来控制哮喘症状,对控制疾病的复发并无帮助。

5.治疗监测

血清总IgE水平、胸部X线检查及肺功能是监测ABPA病情变化的3项重要指标。血清总IgE水平通常在接受糖皮质激素治疗后下降,在ABPA缓解期仍可高于正常,高于基线值2倍则诊断复发。定期的胸部X线检查则有益于发现那些仅表现为肺部浸润的复发。当病变进入终末期时,ABPA患者已存在不可逆的通气和弥散功能障碍,定期监测肺功能对于了解ABPA病变是否向终末期进展有重要意义。

早期诊断,定量口服糖皮质激素,定期进行血清总IgE水平、胸部X线及肺功能检查,可降低不可逆性肺损害的发生率,并将口服糖皮质激素的副作用控制在最小程度。

作者
沈华浩
来源
呼吸内科诊疗常规,第2版,978-7-117-15482-6
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