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已收藏英文名称 ：lymphocytic interstitial pneumonia
淋巴细胞性间质性肺炎（lymphoid interstitial pneumonia，LIP）定义为以肺间质的淋巴细胞，伴浆细胞和组织细胞渗出为特征性病理改变的间质性肺炎。自20世纪60年代首次由Carrington和Liebow描述以来，LIP一直作为特发性间质性肺炎的一个特定的类型，因为特发性LIP非常罕见，在2012年的特发性间质性肺炎的国际新分类中，将其列为罕见的特发性间质性肺炎分类中。临床上LIP多继发于干燥综合征等自身免疫性疾病和HIV感染。LIP是良性淋巴细胞增殖性疾病谱中的一个临床病理疾病实体，代表了一组肺脏对多种刺激的非特异性淋巴细胞增生性反应。目前无明确的流行病学资料，男、女性均可发病，男女比为1∶2.75，男性多为特发性LIP，女性多为自生免疫疾病相关。非HIV感染相关的LIP诊断时年龄在30~50岁。
LIP的确切病因目前尚不清楚。临床上LIP多与一些自身免疫性疾病（干燥综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎）和感染（HIV，EB）有关。25%LIP有干燥综合征，1%干燥综合征可以发展LIP。绝大多数患者有多克隆高球蛋白血症，但也有约10%的病例伴有低球蛋白血症，提示LIP与异常球蛋白血症有关，但是不清楚是异常球蛋白血症启动LIP，还是病毒感染等导致异常的免疫反应加重损害；病原体通过何种通路诱导淋巴样组织增生也不清楚。HIV和EB感染引起肺脏支气管相关的淋巴组织的炎症渗出可以增加LIP发生的危险。几个家族队列提示LIP还与遗传易感相关，进一步提示淋巴细胞调节紊乱参与LIP的发病。
1.X线胸片可以见双下肺为主的网状、网状结节状影，还可有边界不清的结节或斑片磨玻璃影或实变影。
2.肺高分辨率CT两肺支气管血管束增厚或小叶间隔增厚，斑片磨玻璃样影，边界不清楚的小叶中心结节，胸膜下大小不等的结节。特征性表现为两肺散在多发性、大小不等的薄壁囊腔（1~30mm），见于80%的患者。另可见纵隔淋巴结增大。
3.可有高球蛋白血症，球蛋白增高常以γ球蛋白为主。
4.肺功能常表现为限制性通气功能障碍及弥散功能受损。
5.支气管肺泡灌洗液分类可见大量淋巴细胞。
6.病理表现多为弥漫性肺间质致密淋巴细胞浸润，和广泛的小叶间隔增厚，常可见淋巴滤泡，支气管血管周围鞘增厚，但通常病变轻微。腺泡内无病变特别严重的区域，偶有非坏死性肉芽肿形成。淋巴细胞呈多克隆性，主要是T细胞，内有散在的B细胞、浆细胞和组织细胞，可伴Ⅱ型肺泡上皮细胞的增生及巨噬细胞聚集。
1.一般及对症治疗
患者出现低氧或呼吸衰竭时，予以氧疗改善缺氧。
2.免疫抑制剂治疗
LIP的治疗为糖皮质激素或联合免疫抑制剂。糖皮质激素剂量：泼尼松0.75~1mg/（kg•d），服用8~12周或直至病情稳定，然后逐渐减量至0.25mg/（kg•d），继续服用6~12周。LIP的病程个体差异很大，经过治疗的大部分患者症状消失或改善，一些患者在进展为肺纤维化和肺心病之前病情可以相对稳定数月或数年，也有患者可在数月内死于肺部疾病，偶尔可见自然缓解的病例。目前治疗是否会影响疾病的进展或显著影响肺的生理学尚不清楚。LIP患者诊断后5年内病死率为33%~50%，近5%的患者发展为低度恶性的B细胞淋巴瘤。
