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已收藏英文名称 ：respiratory bronchiolitis with interstitial lung disease
呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（respiratory bronchiolitis with interstitial lung disease，RB-ILD）和脱屑性间质性肺炎（DIP）是弥漫性间质性肺疾病中的两个疾病实体，虽然2002年ATS/ERS发表的共识报告中将二者纳入“特发性间质性肺炎”中，2013年ATS/ERS更新的关于IIPs新分类的共识报告仍将其保留，但这两个疾病并非“特发”，尤其是RB-ILD患者全部为吸烟者，与吸烟的相关性十分明确。因此，该报告虽将本病留在“特发性间质性肺炎”之列，但同时提出，RB-ILD和DIP属于吸烟相关性间质性肺炎。
早在1974年，Niewoehner等人在对19例年轻猝死者进行尸检分析时发现，死者中生前并无肺病的吸烟者，其肺组织病理学呈现特殊的所见，即呼吸性细支气管腔内有大量巨噬细胞聚集，其胞质内含有金色和棕色颗粒。研究者将此种病理改变称为“呼吸性细支气管炎（respiratory bronchiolitis，RB）”，认为与吸烟相关。此后的组织病理学研究看到，这种RB常与呼吸性细支气管周边不同程度的肺纤维化相伴，因此，Myers于1987年提出了RB-ILD的概念。Fraig等通过分析156例外科性肺活检标本进一步证实，有RB组织病理学所见的108例患者均为吸烟者；24例非吸烟者未见RB。该研究还显示，肺泡巨噬细胞中金色和棕色颗粒的多少及细支气管周边纤维化的程度，均与吸烟量呈正相关。Ryu等发表的关于35例DIP/RB-ILD患者临床分析的结果证实，RB-ILD患者的吸烟率为100%，部分患者的病情仅戒烟就可获得一定程度的临床改善。上述事实说明，RB-ILD并非属“特发性”，吸烟是其重要病因。
RB-ILD的组织病理学主要特征：①病变呈斑片状分布；②呼吸性细支气管及其周围气腔内含大量棕色颗粒的巨噬细胞聚集，不累及远端气腔；③明显的呼吸性细支气管炎；④肺泡隔增宽；⑤无纤维化和蜂窝肺等。
RB-ILD常规实验室检查无特殊意义。BALF检查可见到含有棕色、黄色甚至黑色色素的肺泡巨噬细胞，尤其是见到大量棕色巨噬细胞时对诊断有一定提示；如缺少上述的“吸烟者巨噬细胞”则不支持本病的诊断。
1.肺功能检查
RB-ILD可表现为阻塞性、限制性或混合性通气功能障碍，小气道功能减低。多数患者的残气量增加，肺弥散功能可轻度降低。动脉血气分析可表现为低氧血症。
2.胸部HRCT
RB-ILD的主要影像表现：①病变双肺弥漫分布；②中央支气管和周围支气管的管壁增厚；③小叶中心性结节影；④斑驳的磨玻璃影；⑤主要位于上叶的小叶中心型肺气肿等。
戒烟是治疗RB-ILD和DIP的主要手段。一组22例RB-ILD患者随访的研究结果证实，所有停止吸烟患者的病情均未进一步发展。因此，一经诊断就应力劝戒烟。评估戒烟的疗效应在无其他干预措施的情况下，至少观察3个月以上时间才可做出。
糖皮质激素可试用于戒烟后肺功能未能改善和病情进展的RB-ILD患者，但其疗效、使用剂量和疗程尚不确定。根据病情，一般使用剂量为：泼尼松20~40mg/d口服，不推荐更大的剂量。疗程视疗效而定，病情改善或稳定后可继续数月乃至更长；如经3个月治疗病情无改善或恶化者应停用糖皮质激素。
