英文名称 ：rounded atelectasis

（一）肺脑膜瘤样结节及原发性脑膜瘤（pul monary me‐ningothelial nodules and pri mary meningioma）

又称化学感受组织肿瘤（非嗜铬性副神经节瘤）。脑膜瘤是中枢神经系统常见肿瘤，而发生在中枢神经系统以外的异位脑膜瘤比较少见。原发于肺者尤为罕见。常发生于慢性心血管疾病或肺疾病，尤其是肺脏有瘢痕组织形成者。单发瘤多生长缓慢，呈良性经过；多发结节时，常伴有局部浸润或肺门、纵隔淋巴结节转移，此时多认为肿瘤呈恶性表现。瘤体可呈粉红色，通常直径小于0.2cm，一般无包膜，密度均匀，切面多呈鱼肉状；在组织学方面，由单层或巢状排列的柱状或圆形细胞组成，其间有结缔组织或扩张的血管分隔。电子显微镜检查，肿瘤无神经分泌颗粒，细胞周围基膜明显和毛细血管窗（fenestra）等均为化学感受组织肿瘤特征。本病症状无明显特殊性，单发且瘤体较小时可无症状，或有轻微咳嗽、咳痰表现，多发或瘤体较大时可出现气促、呼吸困难、痰中带血甚至咯血症状。影像学检查多为肺部单发结节，边缘光滑、齐整，无毛刺，可呈分叶状；多发结节时，结节多大小不等，常伴肺门或纵隔淋巴结肿大。治疗主要为手术切除。

（二）炎性假瘤（infla mmatory pseudotu mor）

肺炎性假瘤是肺部非特异性慢性炎症增生性病变。较常见，居肺良性肿瘤中第二位，仅次于肺错构瘤。病因尚不清，一般认为，此病系肺部细菌或病毒感染后引起的局限性非特异性炎症病变。患者多数年龄在40岁以下，女性多于男性。1／3的患者没有临床症状，仅偶然在X线检查时发现，2／3的患者有慢性支气管炎、肺炎、肺化脓症的病史，以及相应的临床症状，如咳嗽、咳痰、低热，部分患者还有胸痛、血痰，甚至咯血，但咯血量一般较少。肺炎性假瘤被认为是由肺内慢性炎症产生的肉芽肿、机化、纤维结缔组织增生及相关的继发病变形成的肿块，并非真正的肿瘤。一般位于肺实质内，累及支气管的仅占少数。可发生于肺内任何部位，但多位于肺的外周，可累及胸膜。绝大多数单发，呈圆形或椭圆形结节，大小不等，直径多在3cm左右，一般无完整的包膜，但肿块较局限、边界清楚，有些还有较厚而缺少细胞的胶原纤维结缔组织与肺实质分开。其病理组织学表现复杂，分为以实质为主的病变和以间质为主的病变，主要病理改变为肺泡内炎性机化，镜下可见具有代表性的浆细胞，以及大量的淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，少量巨噬细胞和泡沫细胞，并可见梭形间充质细胞及明显的纤维化改变。少数肺炎性假瘤可以发生癌变。诊断主要根据影像学检查。胸部X线表现为圆形或椭圆形，边缘光滑锐利的结节影，有些边缘模糊，似有毛刺或呈分叶状，与肺癌很难鉴别。由于肺炎性假瘤术前很难确切诊断尤其难与肺癌区别，又偶有癌变的可能，因此一般主张及早手术。经手术切除者预后良好。

（三）局灶性机化性肺炎（focal organizing pneumonia）

局灶性机化性肺炎是肺部亚急性病变，不属于独立性的呼吸系统疾病，可由肺部炎症、胶原血管疾病，嗜酸性肺炎等多种疾病所导致。病理表现为肺泡壁成纤维细胞增生，突入肺泡腔和肺泡管内，同时合并不同程度的间质和肺泡腔的慢性炎症细胞浸润。本病成人多见，症状缺乏特异性，多为发热、咳嗽、痰中带血、胸痛等，也可无临床症状。CT表现常为位于肺周边、靠近胸膜或沿支气管血管束分布的肺结节、肺实变灶或磨玻璃影。病灶的形态多不规则。病灶内可以密度均匀，也可密度不均匀。密度不均匀的病灶主要出现空泡征、支气管充气征、液化坏死以及钙化灶。支气管充气征的病理基础为病灶内机化导致小支气管扩张所致。由于影像学表现较复杂，易与肺内其他局灶性病变混淆。本病对糖皮质激素治疗敏感。

（四）结节性淀粉样变性（nodular amyloidosis）

支气管、肺淀粉样变是多糖蛋白组成的淀粉样物质沉积于支气管壁或肺所引起的代谢疾病，可以为全身原发性淀粉样变的一部分，也可继发于慢性感染性疾病等。由于病变的类型和受累的器官不同，支气管、肺淀粉样变的临床表现多种多样。气管支气管淀粉样变多无基础疾病。病变主要侵犯黏膜下层、肌层，而黏膜层保持正常。临床以多灶性黏膜下斑块最常见，其次为单灶瘤块样肿物，弥漫浸润型少见。病变一般不扩展至支气管壁外。常见症状有呼吸困难或喘鸣、咳嗽、咯血等。因气道狭窄、支气管阻塞常可继发感染，引起肺叶或肺段不张。肺淀粉样变可分为原发性与继发性两类，按累及范围又分为全身性和局限性，原发性者过去无其他慢性病史，继发性者常继发于肺各种慢性感染、恶性肿瘤等疾病。肺淀粉样变可表现为单结节型、多结节型、粟粒型或肺间质（肺泡隔）弥漫型。常见症状有咳嗽、活动后气促。由于该病累及部位和范围不同，影像学表现亦不同。普通X线平片对本病的诊断价值有限，CT有一定的诊断价值，可显示气道局灶性或弥漫性狭窄、阻塞性肺炎和肺不张、肺内单发或多发结节。高分辨率CT可更清晰显示气管、支气管壁增厚和腔内突出结节影。值得注意的是PET扫描可为阳性。支气管镜检可见气道壁多灶或单灶隆起或普遍增厚变形，管腔狭窄。隆起呈光滑无蒂结节，大小不等，其上覆盖完整苍白上皮，偶见支气管完全阻塞。病理检查见淀粉样物沉积于支气管黏膜下及小血管周围或沉积于肺泡间隔，并伴有少量淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞浸润。HE染色淀粉样物为蜡状、无定型的嗜伊红物质。刚果红染色阳性。病理上应与炎性假瘤鉴别。

多数学者认为支气管、肺淀粉样变是自身免疫过程所致，目前尚无特效治疗方法。对于支气管淀粉样变，治疗可采用激光烧灼或支气管小块钳夹或刮除，但有可能引起严重出血，应注意防范，有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗，在部分病人中取得良好疗效，能显著改善临床症状。支气管及肺局部肿块者可采用手术切除，但肺淀粉样变常于术后数年内复发，对肺粟粒型和弥漫间质型尚无确切有效疗法。

（五）肺透明变性肉芽肿（pul monary hyalinizing granulo‐ma）

肺透明变性肉芽肿是一种罕见的肺疾病，多表现为孤立性或多发性结节状病灶。病因及发病机制可能与免疫有关。平均发病年龄45岁。临床表现为咳嗽、气短、胸痛、咯血、发热、疲劳。胸部X线片特征是双肺孤立性或多发肺结节，组织学检查示结节由涡轮状或席纹状方式排列的胶原纤维组成，可伴有慢性炎细胞浸润，以结节周边明显，有的可见多核巨细胞。形态学上有时难以与孤立性肺结节性淀粉样变性鉴别。但是，本病变刚果红染色阴性，能与其鉴别。本病可合并硬化性纵隔炎等硬化性病变。大多预后良好，目前尚无有效的治疗方法。

（六）圆形肺不张（rounded atelectasis）

圆形肺不张又称球形肺不张或折叠肺，是一种局限性肺不张，是外周胸膜下肺组织折叠入脏层胸膜纤维化区域所致。临床上比较少见，多偶被发现。男性较女性多见。一般认为圆形肺不张与接触石棉有关。其机制可能为：石棉性胸膜炎有胸膜增厚粘连和胸腔积液，肺组织漂浮在胸水中并与胸膜相粘连，当胸水吸收横膈上升时肺组织不能充分复张。虽然舌叶与中叶可累及，但大多数病灶位于胸膜下肺基底部。典型CT表现呈胸膜下圆形或椭圆形周边密度略高的软组织肿块，其下方有支气管或血管影延伸到肺门，形似“彗星尾”，伴有相邻胸膜明显增厚。圆形肺不张的影像学特征常数年保持不变。

虽然可借助典型的CT影像表现帮助诊断，尚有部分病例手术后方才诊断明确。组织学表现多无特异性，如果做楔形活检／手术切除或肺叶切除，组织病理学检查会发现胸膜纤维化同时伴有折叠或皱褶或潜在的肺不胀。而病灶周围的胸膜表现正常。结合胸膜纤维化、可能的侧壁胸膜斑，病灶位于下肺以及肺结节的表现可给出本病诊断。

其他良性肿瘤包括肺黏液瘤、支气管炎性息肉等罕见，不再赘述。

由于肺良性肿瘤术前很难确切诊断尤其难与肺癌区别，又偶有癌变的可能，因此一般主张及早手术。即使是已明确的良性肿瘤，早期手术也可避免因瘤体增大而引起的肺炎、肺不张、支气管扩张等合并症而使病情加重或复杂化。根据病变累及肺脏的范围，可连同肿瘤行肺楔形切除、肺叶切除或全肺切除术。术中可以根据探查所见作出初步判断，必要时送病理冰冻切片检查，以明确诊断。确定良性性质后，手术以尽量保存正常肺组织为原则。一般手术预后良好。如肺功能差或身体其他条件难以承担开胸手术时，可严密观察。