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已收藏支气管、肺淀粉样变是多糖蛋白组成的淀粉样物质沉积于支气管壁或肺所引起的代谢疾病，可以为全身原发性淀粉样变的一部分，也可继发于慢性感染性疾病等。
淀粉样变（amyloidosis）是蛋白质异常折叠形成β折叠片的纤维样结构，沉积于细胞外基质、细胞内造成组织器官结构和功能改变的一组异质性疾病，最先由Virchow于1854年在德国报道，该类纤维接触碘和硫酸时会出现和淀粉一样的反应，故命名为“淀粉样变性”。全身性淀粉样变可累及不同的组织器官，常见的有肾脏、心脏、肝脏、皮肤、神经系统，原发性支气管肺淀粉样变不同于全身性淀粉样变，是由Lesser于1877年首次报道，通常只累及支气管和肺部，发病率约占所有淀粉样变的1.1%。
其病因及发病机制目前仍未明确，依据受累系统多寡，淀粉样变分为全身性和局限性，全身性累及多个系统，较少侵犯肺。局限性好发于呼吸系统，主要累及气管、支气管和肺实质。根据蛋白性质可分为免疫球蛋白轻链型（AL型）、淀粉样蛋白A型（AA型）和转甲状腺素蛋白型（ATTR型）等多种亚型，迄今为止，已发现可引起淀粉样变的前体蛋白多达27种。根据病因，可分原发性和继发性，原发性气管支气管淀粉样变属于AL型淀粉样变，其原纤维前体蛋白绝大部分为局部生成的单克隆免疫球蛋白轻链，主要侵犯支气管黏膜下层、肌层，血管壁淀粉样变导致血管脆性增加及收缩性减弱，故出血常见，该类患者无基础疾病；除多发性骨髓瘤伴发的淀粉样变属AL型外，继发性气管支气管淀粉样变多为AA型淀粉样变，往往伴发长期慢性消耗性疾病，如慢性脓肿、肿瘤及结核等。
由于肺部淀粉样病为呼吸系统罕见病，目前暂无规范治疗方案，治疗方式有：全身药物治疗、支气管镜下治疗、放射治疗和外科手术治疗。对于病变局限于远端支气管，继发肺不张、反复发生阻塞性肺炎可考虑肺叶楔形切除。体外放射能减轻气道狭窄，对部分患者有效，但长期预后及放疗并发症有待进一步研究。对于无明显临床症状的患者，也可考虑长期密切临床随访。治疗目的以控制症状、改善通气功能、延长生存期为主。
（一）上呼吸道型、气管支气管型淀粉样变
可通过支气管镜下激光、高频电刀、APC、冷冻、支架植入术等支气管镜下介入治疗能够改善气道狭窄、迅速减轻症状，但存在复发可能，有一定并发症存在，如大咯血等需临床重视，并需要反复治疗，且长期预后不详。
（二）肺实质型淀粉样变
对于系统性淀粉样变，美法仑＋泼尼松（MP方案）是经典方案，也有报道使用环磷酰胺、秋水仙碱、糖皮质激素、硼替佐米、沙利度胺等药物对于本病治疗有一定效果，但疗效不尽一致，且部分患者有严重并发症出现，远期疗效不详，另有报道自体造血干细胞移植对该类疾病也有一定效果。
