英文名称 ：neurogenic tumor

纵隔神经源肿瘤（neurogenic tumor）是最常见的后纵隔肿瘤，好发于脊柱旁沟区。从病理学角度可将其分为三大类：①神经鞘膜肿瘤[包括神经鞘瘤（neurilemmoma）及神经纤维瘤（neurofibroma）]，一般发生于肋间神经，多见于青年人，可合并神经纤维瘤病；②神经节肿瘤[节细胞神经瘤（ganglion neuroma）、节细胞神经母细胞瘤（ganglion neuroblastoma）、神经母细胞瘤（neuroblastoma）]，发生于交感神经链，常见于儿童；③副神经节肿瘤[副神经节瘤（paraganglioma）、嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）]，好发于成年人，可以合并内分泌异常。其中最常见于成人的纵隔神经源肿瘤为神经鞘瘤（neurilemmoma，又称施万瘤，Schwannoma），最常见于儿童及青少年的纵隔神经源肿瘤为神经节肿瘤。副神经节组织肿瘤发病率低，仅占纵隔神经源性肿瘤的不足5%，其中2/3位于前纵隔的主动脉根部以上，约1/3位于后纵隔。

约80%的纵隔神经源肿瘤为良性肿瘤，恶性神经源肿瘤主要为神经母细胞肿瘤，好发于5岁以前的幼儿。

【实验室检查】

副神经节瘤可出现尿内儿茶酚胺及其代谢产物，如多巴胺、高香草酸（HVA）和香草扁豆酸（VMA）等，以24小时总量为主。

【影像学表现】

1.X线表现

在X线片上，神经源性肿瘤的各种亚型表现相似，表现为向一侧突出的肿块影（图1、2），侧位像与脊柱重叠（图2）。 肿块为类圆形（图1）、椭圆形（图2）或长形。良性者边缘光滑锐利，恶性者边缘模糊不清。

图1 节细胞神经纤维瘤（左上后纵隔）

女性，62岁，胸部正位像显示左肺尖球形软组织肿块影，内上缘模糊不清，下缘与外缘清晰锐利，密度均匀

图2 神经源性肿瘤（右后纵隔）

男性，56岁，胸部正位像（A）显示右心缘旁半球形软组织肿块影，边缘光滑锐利；侧位像（B）显示肿块（箭）呈椭圆形，边界清楚，与脊柱重叠

相邻骨骼可发生压迫性骨质吸收、骨质破坏等改变，如肿块处脊柱侧弯、椎间孔扩大、椎骨压迫性骨质缺损或骨质破坏、肋骨骨萎缩而相应的肋间隙增宽等。

2.CT表现

（1）共同表现：

后纵隔脊柱旁沟软组织密度肿块，良性肿瘤边缘光滑锐利，与周围结构分界清楚，部分病灶伸入椎间孔，甚至椎管内（图3），邻近骨骼可因肿瘤压迫发生骨萎缩，甚至形成边缘光滑的压迹与骨质缺损。恶性肿瘤往往体积较大，多数轮廓不规则，与周围结构之间的脂肪界面消失，侵及邻近结构，破坏附近骨骼。

图3 神经鞘瘤

女性，38岁，CT轴位纵隔窗（A）示左侧脊柱旁沟类圆形软组织密度肿块，密度均匀，边缘光滑锐利，增强扫描（B）不均匀轻度强化，相邻肺组织压缩带明显强化；冠状位（C）及矢状位（D）重建显示肿块伸入相邻椎间孔（箭），肺窗（图E）示瘤-肺界面清晰

注意：肿瘤突然增大往往提示有恶变的可能，但是，如果肿块突然增大而又不继续进行性扩展时，应考虑肿瘤内出血。

（2）神经鞘膜肿瘤：

肿瘤呈类圆形或骑跨椎管内外的哑铃状，密度均匀或不均匀，实质密度与肌肉相似（图4），部分神经鞘瘤含有类脂质，密度较低，可伴有低密度的坏死囊变区或点状钙化灶。增强扫描肿瘤可呈均匀或不均质强化（图3）。出现多发神经源性肿块时考虑神经纤维瘤病。

图4 神经鞘瘤伴局灶性细胞生长活跃

女性，72岁，CT平扫纵隔窗（A）显示右侧脊柱旁沟软组织密度肿块，密度均匀，边缘光滑锐利，瘤体通过椎间孔向椎管内延伸，骨窗矢状位重建（B）显示椎体右后缘骨质缺损，缺损边缘可见纤细的硬化边

（3）神经节肿瘤：

瘤体多呈椭圆形或丘状隆起，与椎体及肋骨胸膜面广基底连接，纵径比前后径长，肿块沿脊柱的前外侧缘上下跨越3~5个椎体，呈低或中等密度（图5），20%的肿块内可见小点状或斑状钙化影（图5C）。增强扫描轻度或不强化（图5、6）。

图5 节细胞神经瘤

女性，60岁，CT平扫纵隔窗（A）显示右侧脊柱旁沟丘状软组织密度肿块，密度均匀，边缘光滑锐利，增强扫描（B）病变无明确强化，冠状位重建（C）显示病灶累及4个椎体，病灶内可见细点状钙化

图6 节细胞神经瘤

女性，62岁，CT平扫纵隔窗（A）显示左侧脊柱旁沟软组织密度肿块，密度均匀，边缘光滑锐利，增强扫描动脉期（B）及静脉期（C）显示病灶呈持续不均匀强化

神经母细胞瘤好发于幼儿，肿块通常较大，密度常不均匀，75%~85%的肿瘤可见散在钙化（图7），增强扫描肿瘤呈中度不均匀强化。

图7 节神经母细胞瘤

男性，3岁，CT平扫气管分叉平面（A）及右下肺静脉平面（B）显示左侧软组织密度肿块，密度不均匀，内可见斑点状钙化及裂隙状低密度影，胸腺受压前移，左主支气管受压前移，轻度变窄，冠状位重建升主动脉平面（C）显示肿块占据上中纵隔，气管平面（图D）显示气管左缘受压轻度弧形变，左主支气管向下移位

（4）副神经节肿瘤：

肿瘤常发生坏死、囊变、出血，导致密度不均匀，增强扫描呈快速、明显的持续性强化，其强化程度与邻近血管相仿（图8）。

图8 副神经节瘤

女性，44岁，CT增强扫描动脉期（A）显示椎体右侧软组织肿块，呈边缘显著不均匀强化，静脉期（B）强化范围增大，密度略有下降

3.MRI表现

（1）共同表现：

纵隔神经源性肿瘤多位于后纵隔脊柱旁或脊柱旁沟，肿块在SE序列上多呈等、稍长T1，长T2信号。与CT相比，MRI能清晰显示肿瘤的是否有脊柱和脊髓内侵犯，对显示肿块与脊神经根、椎骨及脊髓的关系有重要的临床价值（图9）。

图9 节细胞神经瘤伴局灶黏液样变性及钙化

女性，20岁，CT平扫（A）示椎体左侧丘状软组织肿块，可见斑点状钙化，病灶经椎间孔进入椎管，同层T2WI（B）病灶信号不均匀，伸入椎管的部分位于脊髓后方，二者分界清楚，矢状位T2WI-FSE（C）及T1WI-FSE（D）显示病灶椎管内部分位于硬膜外，相连硬膜腔变窄，椎管内脂肪消失

（2）神经鞘肿瘤：

肿瘤呈圆形或卵圆形，也可以呈典型的跨越椎管内外的哑铃型或漏斗状。肿瘤在T1WI上呈等均匀低信号；在T2WI上呈高信号，信号强度多数均匀，也可出现中央信号高的靶征，也可以出现周围高信号的环征（图10）。增强扫描时瘤体在增强早期呈弱强化或不强化表现，延迟期强化明显，呈不均匀或边缘强化（图11）。

图10 神经鞘瘤

女性，41岁，T2WI-FSE轴位（A）及T2WI-FS冠状位（B）及矢状位T2WI-FSE（C）显示胸1椎体左侧椭圆形结节经椎间孔（箭）伸向椎管，结节呈高信号，周围环绕更高信号形成环征，矢状位T1WI（D）病灶呈等信号

图11 神经鞘瘤

女性，58岁，冠状位T2WI（A）显示椎体左侧类圆形高信号，T1WI（B）呈低信号，增强扫描动脉期（C）病灶未见强化，静脉期（D）呈边缘轻度不均匀强化，延迟期（E）呈显著周边不均匀强化

（3）神经节肿瘤：

肿块T1WI多为均匀的肌肉样低信号，T2WI多为等、高混杂信号（图9）。病变内囊变区呈长T1、长 T2信号（图12），出血区信号取决于出血的时间长短，信号多样。动态增强MR显示瘤体缺乏早期强化，表现为渐进不均匀强化，强化峰值多发生在注入造影剂后5分钟左右。

图12 节细胞神经瘤

男性，17岁，T2WI轴位（A）显示左侧脊柱旁沟高信号肿块伸入椎管，T1WI增强扫描（B）病灶未见明显强化，矢状位T2WI（C）及T1WI（图D）示相应椎间孔扩大，被高T2、低T1信号充填（箭）

（4）副神经节肿瘤：

T1WI上呈等或稍低信号，T2WI呈明显高信号影，信号常不均匀。T1WI和T2WI上肿瘤内均可见血管流空征，增强扫描实质部分显著强化。

应手术切除肿瘤。体积较小的良性神经源性肿瘤可在电视胸腔镜下切除；对包膜不完整者，切除范围应扩大。瘤体巨大时可穿刺抽出其中液化的物质或分块切除。对于突向椎管内的哑铃型肿瘤应与神经外科医生合作一次完成手术，先切除椎管内部分，再切除胸内部分。术中彻底止血，避免发生椎管内血肿。恶性神经源性肿瘤术后可行放射治疗。