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已收藏英文名称 ：pulmonary sclerosing hemangioma
肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）为肺部良性肿瘤，由Liebow于1956年报道，因其病理组织形态类似于皮肤组织中的硬化性血管瘤，故命名为PSH。过去曾认为，它是非特异炎症所致的肺内瘤样增生病变。PSH主要由密集增生的多角形细胞形成实性或乳头状、硬化性结构，有时似“血管瘤”样改变，硬化和出血有可能是继发改变。PSH组织学形态类型一般分为4种，包括实体型、乳头型、硬化型、血管瘤型。PSH以女性多见，女性与男性之比约为8∶3，好发于40~60岁，生长缓慢，50%~80%的本病患者无症状，有症状者以咳嗽、痰中带血及胸痛最多见，部分表现为咯血。一般为良性，文献报道少数病例发生局部淋巴结转移。
肺硬化性血管瘤多为单发性，直径多在3.0cm以下，界限清楚，有或无包膜，切面可实性或呈海绵状外观，质柔软或如橡皮样。光镜下肺硬化性血管瘤实质主要有2种基本的组织学形态：一是由肺泡上皮增生形成的乳头状结构；二是位于肺泡上皮或乳头状上皮下间质中明显增生的单核细胞。由于肺间质内瘤细胞的数量不同，构成了肺硬化性血管瘤组织的复杂多样性，形成实性区、乳头状区、血管瘤样区及硬化区4种特征性结构形式，大部分的肺硬化性血管瘤包含其中2种以上结构形式混合存在，相互移行，只是各占比例有所不同，无肺硬化性血管瘤为单一结构组成。
肺硬化性血管瘤的病因及发病机制尚不十分清楚。有人认为可能为肺毛细血管内皮细胞产生的良性内皮瘤，与遗传性毛细血管扩张相同，患者可有家族史。但大多数电镜研究表明，其细胞来源为上皮细胞。亦有报道为内皮细胞和间皮细胞或间质细胞。
由于构成肺硬化性血管瘤的组织成分复杂，对其性质及组织发生的认识分歧较多。有人强调其出血、机化和慢性炎症反应特征，而将其归属于肺炎性假瘤范畴；但多数学者认为其为肺内良性肿瘤而非炎性假瘤。由于瘤内增生的小血管往往呈血管瘤样结构且管壁增厚及玻璃样变明显，同时又有致密的纤维组织硬化区存在，故命名为肺硬化性血管瘤。肺硬化性血管瘤病理组织特征如下：①实性细胞团及黏液样基质内散在有白细胞；②血管瘤样增生伴有管壁硬化倾向；③增生的小血管呈乳头状突向气腔内；④存在出血与硬化区。此外，尚可见脂肪及含铁血黄素向组织间质内浸润并向肺泡内蔓延。
随着电子显微镜和组织化学、免疫组织化学方法在肿瘤诊断上的应用，肺硬化性血管瘤的诊断已逐渐明确。1972年，Hill等报道了肺硬化性血管的超微研究结果，认为病变起源是上皮细胞而非内皮细胞。
X线胸片或CT影像学表现以单发圆形或类圆形的阴影多见（图6‐55）。多位于肺野外周。边缘光滑规整，密度均匀，钙化极少见。由于肺硬化性血管瘤病理表现复杂，由多个病理结构区混合组成，而各个区又具有生长不平衡性，因此，部分肺硬化性血管瘤的X线胸片或CT可呈浅分叶或分叶状。不易与周围型肺癌鉴别。肺硬化性血管瘤为一种富含血管病变，因此注射对比剂后有明显增强。增强CT检查发现肺硬化性血管瘤早期明显增强，且持续时间长是其最大特点。部分患者可见点、条状血管与病灶边缘相贴，肺硬化性血管瘤为良性肿瘤，可挤压周围血管，从而形成聚拢、包绕等现象，CT早期增强先于周围病灶，并与肺动脉增强程度相近。这一影像表现有助于肺硬化性血管瘤与其他肺部肿块的鉴别。此外，少数肺硬化性血管瘤边缘可见空气新月征，表现为病灶边缘新月形或半月形无肺纹理区域。虽然该征象不是肺硬化性血管瘤的常见表现，但是其特征性表现。因此，对于成年女性肺叶周边孤立性结节或肿块，CT检查早期增强应考虑到本病可能。
纤维支气管镜检查对本病诊断意义不大，但可作为与肺癌等疾病鉴别诊断的重要方法。尽管做肿块细针穿刺涂片检查可使部分患者获得确诊。但对性质未明的肿块是否进行穿刺活检尚存在争议，因对恶性肿瘤穿刺有增加肿瘤细胞种植转移的风险。
图6‐55左下肺硬化性血管瘤伴左下肺阻塞性肺炎
外科手术是治疗肺硬化性血管瘤的唯一有效方法。术中快速冷冻切片检查可快速明确病变良恶性，有助于具体术式的决定。对于术中冷冻切片明确为良性者，尽可能保留健康肺组织。行肿块楔形切除或摘除术。肺硬化性血管瘤多位于肺周边部位且肿瘤较小，较适宜行VATS。术后住院时间及恢复日常生活所需的时间均明显短于传统开胸手术，尽管有国外文献报道肺硬化性血管瘤可发生淋巴结转移，但其发生率极低。纵隔淋巴结肿大，往往是反应性增生。肺硬化性血管瘤经手术切除后。绝大多数患者无复发和远处转移。
