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已收藏Barnard（1945）首次报道了这种肺部恶性肿瘤，因其镜下表现类似于胚胎肺组织，故称之为胚层瘤。随后Spencer（1961）又报道了3例这类肿瘤，因其类似肾母细胞瘤，Spencer将其称为肺母细胞瘤（pulmonary blastoma）。肺母细胞瘤是组织学发生尚未确定的恶性肿瘤。Spencer认为肺母细胞瘤来源于中胚层的多潜能胚层细胞，即肺母细胞。有部分学者研究认为肺组织并非都是来自中胚层，肺泡和细支气管上皮来自内胚层，肺间质细胞来自中胚层。通常而言，肺发育成熟需要10年以上的时间。在发育成熟的肺组织中，还可能残留一部分原始多能肺母细胞，这些细胞可以发育成为上皮和间质。在某些病理条件下，肺母细胞可以发生增生，最后发展成为肺母细胞瘤。
肉眼观：约92%的肺母细胞瘤为单发的周围型肿瘤，边界光滑，呈圆形，肿瘤最大直径为1～28cm不等，平均为7.4cm，约64%的肿瘤最大直径大于5cm。肿瘤剖面常呈五彩斑斓，质地较软或脆，约50%的肿瘤中央可出现液化坏死灶。
镜下观：肺母细胞瘤由幼稚的腺上皮细胞和/或间叶组织细胞构成。根据其瘤组织中细胞成分的不同，肺母细胞瘤可分为两类
1.双相型肺母细胞瘤（biphasic blastoma）含有恶性间叶组织成分，恶性腺上皮细胞构成的腺样结构镶嵌其中，组织细胞的成熟度近似于孕10～16周的肺组织。
2.单相型肺母细胞瘤（well-differentiated fetal adenocarcinoma，WDFA）由分化较好的恶性腺上皮成分和少量良性间质细胞构成。
如无远处转移，肺母细胞瘤的治疗主要依靠手术治疗。由于术后患者容易发生淋巴途径转移和脑转移，故部分学者认为根治性手术后应辅以放疗和化疗。常用的化疗药物包括：异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷等。由于病例数缺乏，目前尚无临床研究提示肺母细胞瘤患者能从术后辅助治疗或单纯放疗、化疗中获益。作者所在的单位曾为一位肿瘤累及左肺动脉及肺动脉分叉部的肺母细胞瘤患者在辅助循环下施行根治性全肺切除术，术后给予辅助性放化疗，随访至今已无瘤生存4年余。
