英文名称 :mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma
肺黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤(mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma,MALT)指结外边缘区B细胞淋巴瘤,占原发性肺淋巴瘤的70%~90%,与其他脏器的黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤(如胃MALT)具有相似的细胞病理学特征。
MALT病理学表现为弥漫性浸润小淋巴细胞,沿支气管血管束和小叶间隔播散。免疫组织化学染色显示B细胞标志CD20和CD79标记阳性,CD5和CD10的表达阴性。胞质IgM表达,而IgG和IgA阴性。流式细胞仪可以检测出胞质中的轻链。MALT淋巴瘤的发生与染色体易位相关,最常见t(11;18)(q21,q21)易位,导致cIAP2和MALT1融合基因产生。t(1;14)(p22;q32)易位使BCL10基因与免疫球蛋白重链基因的启动子相邻,导致BCL10基因过度表达,此种染色体变异仅有1%~2%,但为肺特异性。t(14;18)(q32;q21)易位使MALT1基因与免疫球蛋白重链基因的启动子相邻,促使MALT1基因过表达。上述3种基因易位最终影响NF-κB信号通路。MALT的诊断通常需要肺活检、支气管肺泡灌洗细胞学或细针穿刺活检切片检查,可显示抗CD20阳性B细胞浸润,但仍需与反应性淋巴增生,滤泡性细支气管炎,或淋巴间质性肺炎等鉴别。用石蜡包埋或细胞学标本采用聚合酶链反应(polymerase chain reaction,PCR)技术扩增IgH基因,可测超过60%单克隆MALT淋巴瘤,是一种可靠的检验方法。
胸部X线及胸部CT表现有:①常见支气管充气征;②“肿瘤样”孤立结节,边缘较为清晰,部分可能有病灶中央支气管充气征或空泡征;③磨玻璃样改变。胸腔积液少见。18F-FDG PET/CT检查对诊断MALT和判断肺外累及敏感度低。
根据肿瘤的扩散程度选择不同的治疗手段。单一肺内结节样病灶可行手术切除,如无症状,可密切随访观察。但对于晚期或进展的MALT需要积极治疗,根据不同情况选择手术治疗、放射治疗、苯丁酸氮芥或氟达拉滨单药化疗。利妥昔单抗(美罗华)是一种抗CD20抗体,尤其对于t(11;18)易位者特别有效,耐受性良好,可以替代化疗。