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肺大细胞神经内分泌癌
基本信息

英文名称 :large cell neuroendocrine carcinoma

英文缩写
LCNEC
概述

根据2015年WHO肺癌病理分类,肺大细胞神经内分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma,LCNEC)与小细胞肺癌、类癌共同归类于神经内分泌肿瘤。肺LCNEC占肺癌病例的2.1%~ 3.5%,高危因素通常包括男性、高龄(中位年龄为65岁)、吸烟史。

病理学

肺LCNEC的病理学特征包括细胞体积大,有丰富的坏死组织,低核/质比(细胞核大,核仁明显),细胞呈巢状排列,神经内分泌肿瘤常见的形态学特征如器官样、栅样、花瓣样或小梁状的细胞生长排列方式。

免疫学

免疫组化方面,神经内分泌癌标记物包括嗜铬粒蛋白A、突触素、CD56,其中至少有1种以上表达阳性。相对于非神经内分泌肿瘤和小细胞肺癌,LCNEC在免疫组化中表达更高水平的原肌球相关激酶B和脑源性神经营养因子。

临床表现
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诊断
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治疗

肺LCENC生存率远低于其他非小细胞肺癌,即使在术后Ⅰ期患者中,5年生存率仍只有33%。所有可手术切除的肺LCNEC患者(TNMⅠ~Ⅲ期)均应尽早行手术治疗。新辅助化疗或辅助化疗可作为防止肿瘤复发的有效手段。推荐“铂类+依托泊苷”为一线化疗用药,以“铂类+氨柔比星”为二线化疗方案同样也在回顾性临床试验中表明有效。放疗对肺LCNEC患者的治疗效果尚未明确,对病灶局限、进展期或不适宜手术的患者可试行放疗。

作者
白春学
来源
肿瘤PET/CT图谱——胸部肿瘤卷,第1版,978-7-117-30850-2
呼吸病学,第2版,978-7-117-15797-1
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