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基本信息
英文名称 ：microscopic polyangiitis
中文别名 ：显微镜下多动脉炎
英文缩写
MPA
概述
又称为显微镜下多动脉炎，是从结节性多动脉炎中分离出来的一种独立的血管炎。
其临床表现为坏死性微小动脉、微小静脉及毛细血管炎症，主要累及肾脏、皮肤和肺脏，是肺出血-急进性肾炎综合征常见原因之一，多伴有ANCA阳性。
组织病理特点为受累血管没有或很少有免疫球蛋白和补体成分沉积；受累血管可出现纤维素样坏死及中性粒白细胞和单核细胞浸润，可伴血栓形成；肾脏则表现为局灶节段性肾小球肾炎，有时伴新月体形成；肺脏受累则表现为坏死性肺毛细血管炎。
本病中老年常见，男性略多。起病时多伴乏力、体重下降、发热和关节痛等全身症状。肾脏受累常见，表现为蛋白尿、(镜下)血尿、细胞管型尿和肾功能不全，很多患者表现为快速进展性肾小球肾炎(RPGN)。皮肤受累以紫癜或结节多见，也可出现眼、胃肠道及外周神经受累。肺部表现为肺部浸润影及肺泡出血，有时可出现大咯血，肺间质纤维化也不少见。
约80%患者ANCA阳性，是重要诊断依据之一，其中约60%抗原是髓过氧化物酶阳性(MPO-ANCA，p-ANCA)，肺受累及者常有此抗体，另有约40%的患者为抗蛋白酶-3阳性(PR3-ANCA，c-ANCA)。
治疗原则同坏死性肉芽肿性血管炎，5年生存率约60%，死亡多出现在第1年，肾衰及感染是死亡主要原因。
作者
吴庆军;张烜
来源
呼吸病学,第2版,978-7-117-15797-1
