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Churg-Strauss syndrome
中文别名 ：变应性肉芽肿性血管炎
Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome，CSS）临床表现为哮喘和嗜酸性粒细胞增多症，本质为嗜酸性粒细胞和肉芽肿性炎症以及小血管和中等大小血管的坏死性血管炎。目前该病被归于ANCA相关血管炎，但仍有争议，因为活动性CSS患者中只有40%～70%是ANCA阳性。CSS与其他两种主要的ANCA相关血管炎即Wegener肉芽肿病和显微镜下多血管炎（MPA）的主要区别在于，哮喘发生率高以及外周血和组织嗜酸性粒细胞增多。CSS可侵犯全身各部位和多个脏器，肺部受累最多见，几乎可见于所有病例。本病为罕见病，其发病率约为7人/ 100万～13人/100万。病因至今不明，发病机制与过敏反应及自身免疫有关。近来有报道，哮喘患者服用半胱氨酰白三烯（LTC4-LTE4）受体拮抗剂扎鲁司特或孟鲁司特后发生CSS。病例研究和有限的流行病学调查提示，这些药物可能会通过使口服激素减量甚至停药，而暴露出哮喘患者的血管炎症状，没有证据提示这些药物会直接导致CSS。
CSS的典型病理组织学表现为哮喘性支气管炎，嗜酸性粒细胞肺炎（图1）及坏死性肉芽肿性血管炎和血管外肉芽肿病变。CSS的血管炎可以累及动脉、静脉或毛细血管，血管壁可见较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、上皮样细胞及多核巨细胞浸润，常见纤维素性坏死（图2、3）。血管外可见栅栏状组织细胞及多核巨细胞组成的肉芽肿病变，肉芽肿的中心部可见坏死，坏死物中见丰富的嗜酸性粒细胞及嗜酸性粒细胞核碎裂，这种病理改变也称为“过敏性肉芽肿（allergic granulomatosis）”。以上典型的病理改变并不一定在每例患者中均可见到，特别是经过激素治疗的患者。
图1 嗜酸性粒细胞肺炎，肺泡腔内见大量嗜酸性粒细胞集聚
图2 CSS的肉芽肿性血管炎，血管壁增厚，管壁可见较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、上皮样细胞及多核巨细胞浸润
图3 CSS的肉芽肿性血管炎（高倍），血管壁增厚，管壁可见较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、上皮样细胞及多核巨细胞浸润
辅助性诊断检查：实验室检查可见到血清总IgE升高、血沉增快。50%～70%病例p-ANCA阳性，个别病例c-ANCA阳性。约20%～25%病例抗核抗体或类风湿因子阳性。病变累及肾脏时有血尿、蛋白尿、血肌酐、尿素氮升高。肺功能检查早期多显示阻塞性通气功能障碍，随病情进展可出现限制性及阻塞性混合通气功能障碍及弥散功能减低。鼻腔冲洗液可见嗜酸性粒细胞明显增高。
全身糖皮质激素是CSS的基本治疗，治疗方案大多认为按照ANCA相关血管炎是合适的。对于具有危及生命或影响重要器官功能的临床表现，特别是具有中枢或外周神经累及、肾小球肾炎、心脏累及、肺泡出血的患者，在缓解诱导期都应在激素的基础上加用环磷酰胺。对于轻中度病例及在缓解维持期，也有用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤作为减少激素用量的药物。顽固性疾病、以难控制的嗜酸性粒细胞炎症为突出表现的疾病，干扰素-α治疗可能有效。
